Синдром жилль де ла туретта водительское удостоверение. Синдром Туретта: симптомы и лечение

АКАДЕМИЯ МЕДИЦИНСКК НАУК СССР ВСЕСОЮЗНЫЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ПСИХИЧЕСКОГО ЗДОРОВЬЯ

На правах рукописи УДК 616.8-009.29-053.2

СМИРНОВ Александр Юрьевич

СИНДРОМ ЖИЛЯ ДЕ ЛЯ ТУРЕТТА В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
(КЛИНИКА, ТИПОЛОГИЯ, ЛЕЧЕНИЕ, ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ
АСПЕКТЫ)

Москва - 1990

Работа выполнена в НИИ клинической психиатрии (директор - профессор А.С.Тиганов) Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР

Научный руководитель:

Доктор медицинских наук - И.А.Козлова

Официальные оппоненты:

Доктор медицинских наук - М.Я.Цуцульковская
кандидат медицинских наук - О.Д.Сосюкало

Ведущая организация - Всесоюзный ордена трудового красного знамени научно-исследовательский институт общей и судебной психиатрии им. проф. В.П.Сербского.

Защита состоится "___"_____________199__г. в __ часов
на заседании специализированного совета при ВНЦПЗ АМН СССР (шифр совета Д 001.30.01) по адресу: г.Москва, II5522, Каширское шоссе, дом 34.

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР
Автореферат разослан "12" декабря 1990 г.

Ученый секретарь
специализированного совета
кандидат медицинских наук Т.М.Лосева

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ

Актуальность исследования.

Синдром Жаля де ля Туретта (СТ) проявляется в сочетании генерализованных, тиков и вокализаций. Последние годы он стал одним из наиболее интенсивно изучаемых психических расстройств детского возраста. Это обусловлено не-ясностью его места среди психической патологии. До сих пор не решен вопрос о принадлежности этого состояния к разряду особых генерализованных тиков или же к неспецифическим психопатологическим синдромам, предпочтительным для детского возраста. Решение этого вопроса позволит обогатить как практические так и те-оретические аспекты детской психопатологии. Особенно это важно для понимания генетической основы психических расстройств, так как СТ - это единственное состояние в психиатрии, передающееся по наследству с помощью одного главного доминантного гена.
Последнее диктует необходимость определения гомогенности СТ. Данные же последних лет говорят о существовании многообразных психопатологических феноменов, сопутствующих СТ. На наличие гиперактивности у этих больных указывают D.E. Comings et al. (1985), G. Erenberg et al. (1986), J. Sverd et al. (1988). Также описываются обсессивно-компульоивные расстройства (м.Е. stefi , 1984; м. Robertson et al. , 1988), нарушения поведения (J. Sverd et al. , 1988; D.E. Comings et al. , 1988), тревога и реактивные депрессии (Пушков В.В., 1985; H.Y. Grossman et al. , 1986).
Кроме того, появились единичные сообщения о возникновении
СТ При шизофрении (К. Takeuchi et al. , 1986; В.A. Lawloz ,
1987; A. Lishman et al. , 1988), а также при олигофрении
(Н. Karlinsky et al. , 1986; R.A. Colacott et al. , 1988).
Приведенные данные, а также неоднозначность терапевтического ответа больных и прогноза заболевания свидетельствуют о неоднородности GT. Однако, несмотря на декларируемую гетерогенность, до настоящего времени не предпринималось попыток описания разновидностей синдрома, не создана его типология. Неизвестна зависимость его проявлений от конституциональных особенностей и заболеваний, при которых он возникает. Все это затрудняет дифференциальную диагностику и выбор адекватной терапии. Сказанное обусловливает важность описания клинически и патогенетически гомогенных вариантов СТ.

Цель и задачи исследования

Основная цель работы состояла в изучении особенностей клиники синдрома Жиля де ля Туретта и создание его типологии, учитывая его взаимоотношения с различными психическими заболеваниями и конституциональными развития-ми.
Исходя из этого, задачи работы состояли в следующем:
I) изучение феноменологии синдрома Жиля де ля Туретта и разработка его клинической типологии;
2)определение дифференциально-диагностических критериев для выявления расстройств, сходных с СТ, возникающих при других психических заболеваниях;
3) оценка степени генетической общности и различий основных клинических форм синдрома;
4) разработка оптимальных терапевтических рекомендаций с учетом варианта СТ.
Научная новизна исследования. Впервые проведено целенаправленное клинико-психопатологическое изучение синдрома Жиля де ля Туретта, создана его типология. Определены прогностические признаки исхода СТ при различных его вариантах. Впервые дифферен-
цированы степень и характер семейного отягощения в зависимости от клинической формы расстройства. Одновременно найдены параклинические показатели, подкрепляющие клиническую диагностику. Разработаны метода терапии ОТ с учетом его варианта.

Практическая значимость работы.

Создание типологии СТ, разработка научно-обоснованных критериев взаимозависимости облигатной и акцессорной симптоматики при СТ позволяет дифференцированно подходить к оценке статуса больного, что дает возможность выбрать адекватные методы лечения и свести до минимума терапевтическую резистентность расстройства. Полученные данные внедрены в практику работы клиники эндогенных психозов детского возраста НИИ клинической психиатрии ВНЦПЗ АМН СССР, а также в работу клинических отделений Московской городской психоневрологической больницы № 6 и могут быть рекомендованы в широкой практике детских психиатров.

Публикация и апробация результатов исследования.

Материалы исследования доложены и обсуждены на межклинических конференциях в ВНЦПЗ АМН СССР (апрель 1989 и октябрь 1990 гг.), городской конференции "Актуальные вопросы общей и судебной психиатрии" (Москва, май 1989 г.), симпозиуме Финского общества изучения умственной отсталости в Хельсинки (Финляндия, 1989 г.), 36-м симпозиуме Американской Академии детской и подростковой психиатрии в Нью-Йорке (США, 1989 г.), клинической конференции детской секции кафедры психиатрии Оксфордского Университета (Великобритания, 1990 г.). Основные результаты исследования отражены в 7 публикациях, список которых приводится в конце автореферата.

Объем и структура работы.

Диссертация изложена на 190 листах машинописного текста и состоит из введения, семи глав
(обзора литературы, общей характеристики материалов и методов исследования и результатов собственных исследований), заключения, выводов и списка цитируемой литературы. Работа иллюстрирована четырьмя историями болезни, содержит 23 таблиц и 6 графиков. Список используемой литературы содержит 239. источников, из которых 32 работы отечественных и 207 иностранных авторов.

Материалы и методы исследования.

Настоящая работа проводилась в 1987-1989 гг. в клинике эндогенных психозов детского возраста НИИ клинической психиатрии ВЕНЦПЗ РАМН СССР.
Клиническим материалом настоящего исследования послужили 54 больных, имеющие в клинической картине отчетливые проявления синдрома Жиля де ля Туретта, диагносцированные согласно общепринятым критериям расстройств, приведенным в американской классификации психических болезней DSM-III-R . В исследование включались дети не старше 16 лет. Среди обследованных больных оказалось 40 мальчиков и 14 девочек (соотношение 2,85: I). Их возраст к моменту первичного обследования варьировал от 4 до 16 лет (средний возраст 10,9 - 2,6 лет). Манифестировала тикозная симптоматика с 2 до 13 лет (средний возраст 5,9 ± 1,9) и длилась от 1 до 12 лет, в среднем составляя 4,96± 2,6 года. Для изучения наследственного фона были обследованы 131 родственник I степени родства (родители и сибсы) с помощью специально разработанной карты. В качестве контроля использовались семьи 53 пробандов малоерогредиентной детской шизофренией.
Использовались следующие методы исследования: клинико-психопатологический, клинико-генеалогический, нейрофизиологический и нейропсихологический.
Нейропсихологическое исследование проводилось с помощью
метода дихотического прослушивания, при котором вычислялись коэффициенты, отражающие степень доминантности полушарий по речи.
Анализ ЭКГ проводился по 50-100 последовательным кардио-интервалам, по которым высчитывался индекс напряжения, отражающий степень централизации управления сердечным ритмом.
Изучение фоновой ЭЭГ включало построение спектров мощности и ЭЭГ-картирование на основании данных, полученных с 16 отведений. Регистрация параметров проводилась с помощью энцефалографа ЭРА-18 фирмы "Еиомедика" (Италия).
Обработка данных проводилась с помощью статистического пакета программ SPSS-X на макропроцессоре VAX - 8800 Оксфордского Университета (Великобритания). Использовались тесты Mann-Whitney, X2 с коррекцией Yates , специально предназначенные для малых выборок.

Результаты исследования.

В результате анализа клинического полиморфизма оказалось, что в большинстве случаев тики и вокализации определяют клиническую картину на всем протяжении болезни. Реже они составляют лишь этап в развитии других психических заболеваний. Детальное сопоставление клинических особенностей позволило выделить две основные группы больных в зависимости от места СТ в клинической картине: "типичный" синдром Туретта (ТОТ) и туреттоподобные расстройства в рамках других заболеваний (шизофрении, энцефалопатии).
I. В первую группу "типтчного" синдрома Туретта вошли 37 больных, у которых тики и вокализации преобладали в клинической картине и были схожи с традиционными описаниями этого расстройства. Тики и вокализации были основной причиной обращения за медицинской помощью. Именно гиперкинетическая симптоматика определяла степень нарушения социальной адаптации больных.
Гиперкинезы манифестировали во время второго возрастного криза (6-8 лет), локализуясь, по преимуществу, в мышцах лица и головы. Дальнейшее их распространение имело цефало-каудальную динамику. Тики проявлялись в быстрых, внезапно возникающих движениях, длительное время сохраняющихся в одних и тех же группах мышц и напоминавших координированное движение, не являясь таковыми. Возникновение их не сопровождалось чувством активности субъекта, им была свойственна непроизвольность, тики прерывали предыдущее произвольное движение. Они могли быть усилием воли подавлены в течении некоторого времени.
Клиническая картина расстройства представляла собой сочетание простых и "сложных" тиков. Вокализации (вокальные тики) включали широкий круг неартикуляционных звуков и респираторных шумов, а также выкрики слогов, слов и предложений. Встречалась у больных и факультативная симптоматика: копролалия, зхолалия и эхопраксия.
Акцессорная симптоматика в этой группе больных была выражена слабо и возникала в рамках конституциональных особенностей, которые детерминировали и- своеобразие тикозных расстройств. Учитывая, что в описываемый возрастной период продолжается формирование личности, мы могли определять их особенности лишь в рамках-патохарактерологических реакций и формирований возбудимого или тормозимого круга. Таким образом, были выделены две полярные по своим характерологическим проявлениям группы больных и соответственно 2 варианта "типичного" синдрома Туретта: тормозимый и возбудимый.
I.I. Тоормозимый вариант "типичного" синдрома Туретта был диагносцирован у 15 человек: 3 девочки и 12 мальчиков. Легкая
пре- и перинатальная патология встречалась у половины матерей больных. Психомоторное развитие детей соответствовало физиологическим срокам.
С раннего возраста (3-6 лет) в характере больных проявлялись такие черты как: застенчивость, ранимость, мечтательность, неуверенность в себе, слонность к невротическим реакциям. Это черты характера сочетались с признаками вегетативной нестабильности: легкого изменения дермографизма, непереносимости поездок в транспорте, потливости.
Тики манифестировали в 5-8 лет, чаще всего после провоцирующего события. Их генерализация происходила строго в цефало-каудальном направлении. У этих детей высок был удельный вес "простых" тиков. Вокализации носили преимущественно невербальный характер. Копро и эхо-феномены встречались относительно редко. Отчетливо была выражена волнообразность симптоматики: частые обострения чередовались с полными спонтанными ремиссиями.
Помимо тикозной симптоматики у части больных отмечались проявления акцессорных расстройств в виде отдельных страхов и навязчивостей, не имеющих тенденции к усложнению, а также аффективная лабильность.
Дети остро реагируют на отношение к ним окружающих, ощущают болезненность своего состояния. Со временем у детей этой группы нарастают склонность к рефлексии, "самокопание", тревожность. В некоторых случаях это приводит к понижению уровня социальной адаптации.
1.2. Возбудимый вариант "типичного" синдрома Турретта наблюдался нами у 22 больных (6 девочек и 16 мальчиков). Перинатальная патология встречалась с той же частотой, что и при тор-
мозимом варианте ТСТ, но была более тяжелой.
На первом году чаще всего отмечалиоь явления невропатии, а к 2-3 годам возникала гиперактивнооть. К 5-6 годам в характере этих детей проявлялись стеничнооть, легкая возбудимость, взрывчатость, упрямство, раздражительность, неусидчивость. Дети стремились настоять на своем, пытались верховодить сверст-никами, легко обижались. При ограничениях они часто давали реакции активного протеста.
Манифестация гиперкинезов как и в первой подгруппе совпадает с периодом второго возрастного криза (6-8 лет). В дальнейшем они генерализуются, преимущественно в цефало-каудальном направлении. Тики и вокализации доминируют в клинической картине. Простые и сложные гиперкинезы встречаются у них оди-наково часто, а вокализации, присоединяясь через 2-3 года после манифестации, носят как вербальный, так и невербальный характер. У трети больных встречались копро- и эхо-феномены.
Тики длительное время (месяцы) сохраняют определенную локализацию, не столь "летучи", как у больных первой подгруппы. Они протекают волнообразно, обострения продолжаются около 4 месяцев, а полных ремиссий практически не возникает.
Из акцессорной симптоматики у этих детей изредка реактивно возникают спровоцированные поведенческие расстройства: агрессивность, конфликтность. Реже наблюдается некоторое усиление примитивных влечений: повышенный аппетит, интерес к огню, воде. Реакция на заболевание, обычно, слабо выражена. Дети иг-норируют тики, говорят, что это "пустяки". Они остаются эмоциональными, поддерживают контакты со сверстниками, склонны к образованию группировок.
Нарушение социальной адаптации возникает редко. Оно чаще
связано с особенностями гиперкинезов и лишь иногда с нарушениями поведения. Надо заметить, что оценка этой группы дискутабельна. Наличие у некоторых больных вегетативной нестабильности, энуреза, страхов ведет к предположениям о возникновении ОТ в рамках невроза, а свойственные больным с возбудимым вариан-том синдрома нарушения поведения, гиперактивность, повышение влечений, а также стабильность тикозных расстройств позволяет предполагать психопатическую природу синдрома.
Признавая право на существование подобной точки зрения, мы все же имеем на этот счет другое мнение. СТ несомненно относится к пограничным расстройствам, но идентифицировать его с неврозом или психопатией было бы неправильно, так как в этом случае надо говорить об иной природе наблюдающихся расстройств. Как мы уже указывали, гиперкинезы при СТ носят импульсивный характер и принципиально отличаются от двигательных навязчивос-тей. Тем более не могут быть объяснены в качестве невроза такие расстройства как эхолалия и копролалия. Кроме того, стереотип развития заболевания предполагает не только длительное существование тикозных расстройств, но и их генерализацию с при-соединением все более сложных расстройств, что отличается от стереотипа развития невроза. Отсутствие у некоторых больных акцессорной симптоматики или рудиментарность ее проявлений не дают возможности объяснить тикозный синдром в рамках невроза.
Психопатоподобные же расстройства предполагают наличие сформировавшейся патологии личности в своей основе. Причем выраженность этих расстройств напрямую зависит от тяжести патологии личности. В нашем случае трудно говорить о сформированности какой-то определенной конституции, так как собственное ис-следование проводилось в детской клинике в возрастной группе
от 6 до 16 лет. Именно качество личностных особенностей больных играло роль в детерминации особенностей тикозных расстройств. Выраженность же аномалий, характера не была связана с тяжестью тиков.
Тут же необходимо добавить, что если психопатоподобные расстройства в этом возрасте нестойки и разнонаправлены в зависимости от стимула, то СТ обладает стойким и специфическим стереотипом развития явно противоречащим обычным психопатопо-добным проявлениям в детском возрасте. Все перечисленное не позволяет идентифицировать "типичный" синдром Туретта с неспецифической неврозоподобной или психрпатоподобной симптоматикой.
Вторая большая группа больных определялась наличием туреттоподобных расстройств в рамках шизофрении и энцефалопатии.
2. Туреттоподобная симптоматика при шизофрении возникала у II больных, в клинической картине которых генерализованные тики и вокализации сочетались с выраженными нарушениями развития и продуктивными психопатологическими расстройствами, имеющими свою динамику и прогредиентность.
Тики и вокализации сочетались у этих больных с идеаторными обсессивными, сенестопатическими, атипичными аффективными и грубыми психопатоподобными расстройствами. Реже наблюдались кратковременные психотические приступы с наличием бредоподобных фантазий и обманов восприятия. Наряду с этим в динамике появлялись и в дальнейшем углублялись негативные расстройства: патологическая замкнутость, эмоциональная уплощенность, склонность к стереотипизации поведения и мышления, а иногда дурашливость, чрезмерная эксцентричность и склонность к нелепым поступкам. Туреттоподобные расстройства развивались как в рамках вялотекущей, так и приступообразной шизофрении.
2.1. Туреттоподобные расстройства ПРИ вялотекущей малопрогредиентной шизофрении встречались у 7 больных (I девочка и 6 мальчиков).
Акушерский анамнез был отягощен во всех наблюдаемых случаях (токсикоз I половины, гипоксия в родах).
С самого рождения отмечалось нарушение инстинктивной жизни, слабая реакция на физический дискомфорт, пониженный аппетит. Наблюдался извращенный ритм сна, недифференцированное отношение к окружающим. После года у детей часто возникали страхи игрушек, обычных предметов, колебания настроения. Они плохо контактировали со сверстниками.
С 4-5 лет, преимущественно аутохтонно, возникали простые и сложные гиперкинезы. Они были стабильными, зачастую асимметричными. Генерализация тиков не имела типичного цефало-каудального характера, а вокализации, преимущественно невербальные, присоединялись через 4-5 лет. Копролалия и эхолалия присутствовали только у двух больных. Обострения тикозной симптоматики возникали спонтанно и не зависили от тяжести других психопато-логических расстройств. Реакция на гиперкинезы была необычной, а иногда и вычурной.
Постепенно к 10-11 годам гиперкинетические расстройства отходили на второй план и в клинической картине болезни начинали доминировать синдром патологического фантазирования, некорригируемые нарушения поведения и извращенные влечения на фоне аффективных расстройств.
Несколько реже появлялась сенестопатическая и обсессивная симптоматика. Одновременно нарастали и негативные изменения личности: формальность, холодность, замкнутость, диссоциация психического развития. Выраженность тикозной симптоматики не
коррелировала с тяжестью других психопатологических расстройств.
Дети часто (2-5 раз в течение 5-6 лет) госпитализировались в психиатрические больницы. Нарушение социальной адаптации, в основном, зависило от тяжести психопатологических расстройств и выраженности изменений личности.
2.2. Туреттоподобные расстройства при приступообразной детской шизофрении возникали у 4 человек (поровну девочек и мальчиков). Акушерский анамнез также как и в группе вялотекущей шизофрении был отягощен у всех больных. Дети по своему развитию на первом году жизни существенно не отличались от сверстников. Они были эмоциональными, психомоторное развитие происходило своевременно.
К 3-4 годам без внешнего повода у детей появлялись ночные страхи и колебания настроения. В 4-5 лет манифестировали тикозные расстройства. Их появлению во всех случаях предшествовали провоцирующие события (психогении и соматогении).
"Лишние" движения проявлялись в сочетании простых и сложных тиков. Они были асимметричными и их генерализация не носила цефало-каудальный характер. Вокализации присоединялись через 5-6 лет и как и при вялотекущей шизофрении носили невербальный характер. Колебания в выраженности тиков были отчетливы. Обострения провоцировались внешними факторами и продолжались 3-4 месяца* Дети тяготились заболеванием, старались скрыть его от окружающих.
К 9-11 годам аффективная лабильность усиливалась, появлялись аутохтонные колебания настроения и неврозоподобные расстройства. На этом фоне, чаще после инфекционного заболевания, возникало психотическое состояние. Как правило, это был полиморфный приступ, продолжительностью 2-4 недели, в котором преобладали депрессивные расстройства с нарушениями сна, зритель-
ными обманами и страхами. Выход из приступа был литичеоким и в наступившей ремиссии выявлялись негрубые изменения личности в виде педантизма, ригидности, ограничения интересов и пассивности. На этом фоне учащались "сложные" тики, которые становились более стойкими, усложнялась и структура вокализаций. Ре-акция на существование тиков притуплялась. Повторные психотические приступы через 1-2 года были менее острыми, но более длительными. Нарушение социальной адаптации возникало как в связи с психотическими эпизодами, так и в результате негативных изменений личности.
3. Туреттоподобные расстройства при энцефалопатии возникали у 6 больных (5 мальчиков и I девочка). Во всех случаях отмечалась тяжелая патология беременности и родов. Последствия этого проявлялись в выраженной невропатической симптоматике на первом году жизни детей, а также нарушении сроков психофизического развития. Кардинальным расстройством в этой группе являлось становление психоорганического синдрома (нарушение предпосылок интеллекта, эмоционально-волевые расстройства),. Кроме того, у всех больных наблюдалась резидуальная неврологическая симптоматика (изменения мышечного тонуса, асимметрия черепно-мозговой иннервации, наличие патологических рефлексов).
В возрасте 2-3 лет появлялись резкие явления гиперактивности: моторная расторможенность, неусидчивость, неустойчивость внимания. В периоды повышения температуры на этом фоне развивались судорожные приступы. Они носили генерализованный или фокальный характер и возникали с частотой 2-5 раз в течение 1-2 лет. К 5-6 годам эти приступы прекращались без специфического лечения.
Туреттоподобные расстройства у детей манифестировали в
I возрастом кризе (3-4 года). Для тиков были характерны резкость, быстрота, ретропульсивный характер. Особенно часто встречалось запрокидывание головы и мелкие подергивания глазных яблок. Гиперкинезы носят сложный, размашистый характер, с трудом подавляются больными. Они длительно сохраняются в одной группе мышц с небольшими спонтанными колебаниями интенсивности. 7 половины больных двигательные расстройства наблюдаются не только в дневное время, но и во сне. Вокализации присоединялись через 5-6 лет и представляли собой преимущественно выкрики "звероподобных" звуков. Психологическая реакция на заболевание была незначительной.
К 7 годам отмечалось отставание в развитии в сочетании с поведенческими расстройствами. Проявлялось и расторможение примитивных влечений: повышенный аппетит, жажда, а позже - повышенная сексуальность. В подростковом возрасте больные нередко проявляли склонность к асоциальным поступкам. Нарушение социальной адаптации было связано со снижением интеллекта, нарушениями по-ведения и тяжестью тикозных расстройств. Больные стационировались от 3 до 8 раз за 3-6 лет.
Таким образом, результаты собственного исследования показали, что синдром Жиля де ля Туретта гетерогенен в клиническом отношении. В части случаев тики и вокализации возникают в качестве основного расстройства и, кроме того, могут являться этапом в развитии других психических заболеваний. Причем как качество самих моторных и вокальных тиков, так и стереотип их течения имеет особенности в каждой выделенной группе. При "типичном" синдроме Туретта вид акцессорной симптоматики связан с его вариантами. В то же время при возникновении туреттоподобного синдрома в рамках шизофрении или энцефалопатии не наблюдается прямых корреляций его с выраженностью других психопатологических
расстройств.
Для выяснения адекватности предложенной типологии анализировались патогенетические аспекты синдрома Жиля де ля Туретта.
Проводился анализ семейного фона пробандов для выяснения генетической однородности СТ. Исследовались родственники I степени родства (131 человек).
При раздельном анализе ТСТ и шизофрении с туреттоподобными расстройствами по сравнению с вялотекущей шизофренией детского возраста (контроль) по частоте встречаемости в семьях психических заболеваний (шизофрении, эпилепсии и алкоголизма), оказалось, что шизофрения достоверно реже (р < 0.01) встречается у родственников пробандов с ТСТ по сравнению с родственниками пробандов с вялотекущей шизофренией детского возраста. В то же время по этому показателю шизофрения с туреттоподобной симптоматикой достоверно (р < 0.95) сходна с вялотекущей шизофренией детского возраста. Высокая распространенность алкоголизма была характерна для семей всех выделенных групп пробандов с СТ.
Более того, при сравнении отягощенности по психическому заболеванию и конституциональным аномалиям выделенных нами групп СТ, оказалось, что тормозимый и возбудимый варианты ТСТ генетически не различаются. В то же время расстройства шизофренического спектра (шизофрения, шизоидная психопатия) достоверно чаще (р < 0.01) встречаются в семьях пробандов с шизофренией с туреттоподобными расстройствами, чем в семьях пробандов с ТСТ. Состояния же с предполагаемыми генетическими связями с СТ (тики, гиперактивность, психастеническая психопатия) возникают в семьях больных этих групп с одинаковой частотой.
Анализ электрокардиограммы по индексу напряжения проводился 33 больным с СТ и 45 здоровым детям (контроль). Типичный синдром
Туретта был диагнооцирован у 21 ребенка, шизофрения с туреттоподобными расстройствами у 6 больных, а энцефалопатия у 5 человек.
Оказалось, индекс напряжения у детей с ТОТ достоверно разнится с таковым в контрольной группе (р <. 0.001). Больные с туреттоподобной симптоматикой не отличались от нормы по этому показателю. Полученные данные отражают нарушения центрального звена вегетативной регуляции, возникающие при ТОТ: низкую частоту пульса и сердечную аритмию, которых не возникает у больных с туреттоподобной симптоматикой.
Электроэнцефалографические исследования с построением спектров мощности и ЭЭГ-картированием было проведено 28 больным с GT и 42 здоровым детям (контроль). Группа больных с СТ состояла из 10 детей с тормозимым вариантом ТОТ, 9 детей с возбудимым вариантом ТОТ, 6 больных шизофренией с туреттоподобной симптомати-кой и 3-х больных с энцефалопатией с туреттоподобной симптоматикой. Бетта-активность при шизофрении достоверно превалировала в височных и имела сходную тенденцию в париетальных отведениях по сравнению о ТСТ. Сходная картина выявилась и при раздельном анализе шизофрении по сравнению с тормозимым и возбудимым вариантами ТСТ.
Наиболее интересные результаты подучены при сравнении возбудимого и тормозимого вариантов ТСТ между собой, учитывая их генетическую однородность. Оказалось, что альфа-1 ритм достоверно (р < 0.05) превалирует в окципитальных и височных отведениях при возбудимом варианте ТСТ. Кроме того, у этих больных достоверно больше выраженность дельта и тетта активности (р < 0.05). Преобладание у них альфа-1 ритма отражает большую стабильность и уравновешенность протекания процессов возбуждения-торможения, что совпадает о клинической оценкой больных. Преобладание же у них тетта и дельта активности свидетельствует о более тяжелом органическом фоне больных в результате пери-натального поражения мозга.
Нейропсихологическое исследование методом дихотического прослушивания было проведено 15 больным с ТОТ и 20 здоровым детям (контроль). Определялись следующие показатели: коэффициент правого уха, коэффициент эффективности и общий объем восприятия. Они отражают доминантность полушария по слухоречевой памяти.
Оказалось, что если дети с возбудимым вариантом ТОТ не отличались от нормы по изученным показателям, то у детей с тормозимым вариантом ТОТ такие параметры как коэффициент правого уха и коэффициент эффективности существенно занижены. Это говорит о значительном сдвиге в доминантности в сторону левого полушария при тормозимом варианте ТСТ, в то время как при возбудимом варианте ТОТ подобного сдвига не наблюдается.
В процессе лечения больных с GT мы провели 138 курсов терапии 54 детям. Среда применявшихся лекарств были транквилизаторы, нейролептики и антиконвульсанты. Создана шкала оценки результатов, терапии. Анализировалась эффективность отдельных препаратов в выделенных группах СТ.
Наибольшим эффектом при тормозимом ТСТ обладал галоперидол, но он был полностью неэффективен у больных с энцефалопатией. Аналогичная картина наблюдалась и при применении пимозида. Последний был одинаково действенен при возбудимом и тормозимом вариантах ТСТ, умеренно эффективен при шизофрении и полностью неэффективен при энцефалопатии.
Бензодиазепины оказывали позитивное воздействие при тормозимом варианте ТСТ з первые 1-2 года после манифестации, а также при энцефалопатии (р < 0.05). Наиболее эффективным препаратом для лечения последней группы больных оказались антиконвульсанты (конвулекс).
Модитен-депо и триседил с успехом применялись в резистентных случаях, а также при выраженных психопатонодобных расстройствах.
Приведенные результаты терапии показывают неоднородность СТ. Мы смогли составить определенные рекомендации по лечению:
1. Больным с тормозимым вариантом TСT при небольшой давности заболевания целесообразно начинать терапию с транквилизаторов дневного действия (рудотель) в дозе 5-15 мг/сут. или сона-пакса (10-30 мг/сут.). Основным препаратом для лечения этой группы является пимозвд в дозе 4-6 мг/сут. Курс терапии длится 1-2 месяца с постепенной отменой. Препаратами выбора являются этадеразин и галоперидол.
2. В группе больных с возбудимым вариантом ТСТ. Основным препаратом в этой группе больных является галоперидол 2-4,5 мг/сут. Курс терапии рассчитан на 2-3 месяца с постепенной отменой. В резистентных случаях, рекомендуется прибегать к использованию триседила (1-4 мг/сут) или модитена-депо (25 мг/мес). Кроме того, оправдывает себя чередование бутирофеноновых и пипе-разиновых нейролептиков для преодоления терапевтической резистентности.
3. В группе больных с шизофренией с туреттоподобным расстройствами основным препаратом является галоперидол. Оптимальный уровень доз несколько выше, чем при ТСТ: то есть 4,5-9 мг/сут. Препаратами выбора являются трифтазин (10-20 мг/сут), триседил (2-5 мг/сут) и модитен-депо (25 мг / в 2-3 недели).
4. Группа больных с энцефалодатией о туреттополобными расстройствами является наиболее резистентной в терапевтическом отношении. Нередко требуется сочетанное применение нескольких лекарственных средств.
Начинать терапию можно о бензодиазепиновых транквилизаторов (седуксен 15-30 мг/сут, феназепам 2-5 мг/сут). Наиболее адекватно применение конвулекса 450-600 мг/сут. Длительность курса терапии равняется 2-3 месяцам. Препаратами выбора являются финлепсин (600-900 мг/сут) и сочетание гексамедина (250-500 мг/сут) с дифенином (117-234 мг/сут).
Таким образом, клинические данные, а также результаты кли-нико-генеалогического, нейрофизиологического и нейропсихологи-ческого анализа говорят о гетерогенности синдрома Жиля де ля Туретта и подтверждают адекватность созданной типологии, которая дает возможность оптимизировать терапию в зависимости от варианта синдрома.

ВЫВОДЫ:

1. На основании изучения группы больных детского возраста (54 человека) выявлена клиническая и патогенетическая неоднородность симптомокомплекса Жиля де ля Туретта (генерализованные тики и вокализации). Наряду с "типичным" синдромом Туретта могут возникать туреттоподобные состояния при других психических заболеваниях.(шизофрения, энцефалопатия).
2. Картина "типичного" синдрома Жиля де ля Туретта у детей определяется наличием генерализованных простых и сложных моторных, а также вокальных тиков, которым свойственна симметричность, отчетливая волнообразность протекания, преимущественно цефало-каудальная динамика распространения. Манифестация расстройств относится ко второму возрастному кризу (6-8 лет)о В зависимости от конституциональных особенностей детей можно выделить два варианта Синдрома Жиля де ля Туретта: возбудимый и тормозимый, различающиеся по структуре как облигатной, так и акцессорной симптоматики.
2.1. При тормозимом варианте "типичного" синдрома Туретта, возникающим у детей с преобладанием патохарактерологических реакций тормозимого крута ярко выражена цефало-каудальная динамика распространения тиков, волнообразность их протекания, склонность к кратковременным полным ремиссиям, а также выраженная личностная реакция на существование расстройств. Акцессорная симптоматика определяется наличием невротических реакций, реактивных депрессий. Этим случаям свойственна перинатальная патология легкой степени и манифестация гиперкинезов во втором возрастном кризе.
2.2. При возбудимом варианте "типичного" синдрома Туретта, возникающем у детей с конституциональными особенностями возбудимого круга, при развитии данного симптомокомплекса распространение гиперкинезов происходит преимущественно сверху-вниз, но их отличает преобладание "сложных" тиков, умеренно выраженная волнообразность течения с редким достижением полных ремиссий, а также слабая выраженность личностной реакции на существование данного расстройства. Основными видами акцессорной симптоматики у этих больных являются гиперактивность, реакции активного протеста, расстройства поведения, развязывание влечений. Перинатальный период характеризуется выраженной патологией, а манифестация гиперкинезов относится к возрасту второго возраст-ного криза.
3. Туреттоподобные расстройства при детской шизофрении возникают как в рамках вялотекущей, так и приступообразной формы, определяя клиническую картину на начальном этапе заболевания (4-8 лет). В этих случаях отсутствует цефало-каудальная динамика распространения тиков, слабо выражена волнообразность их проявлений, отсутствуют полные ремиссии. Гиперкинезам свойственна стабильность в одной мышечной группе и асимметричность. Личностная реакция на существование этих расстройств необычна и порой вычурна. Патология беременности и родов наблюдалась в 100% случаев, а гиперкинезы появлялись во время первого возрастного криза.
4. Туреттоподобные расстройства при органической энцефалопатии развиваются на фоне тяжелого психоорганического синдрома (отставание в психофизическом развитии, эмоционально-волевые нарушения, выраженная гиперактивность), сопровождающегося рези-дуальной неврологической симптоматикой и единичными судорожными пароксизмами. Гиперкинезы характеризуются грубым, миоклоноподоб-ным, ретропульсивным характером, стабильностью, малыми колебаниями в выраженности, возникновением как во время бодрствования, так и во сне, отсутствием типичной динамики распространения. Личностная реакция на расстройства как правило отсутствует. Во всех случаях имеет место тяжелая патология перинатального периода и манифестация двигательных расстройств в первом возрастном кризе.
5. Клинической вариабельности синдрома Жиля де ля Туретта соответствует и его генетическая гетерогенность. "Типичный" синдром Туретта отличается от шизофрении с туреттоподобными расстройствами достоверно меньшей частотой патологии шизофренического спектра (шизофрении, шизоидной психопатии) среди родственников I степени родства. Детская шизофрения с туреттоподоб-
ной симптоматикой идентична по этим показателям популяции вялотекущей шизофрении детского возраста. Одновременно с этим все группы синдрома Жиля де ля Туретта ассоциируются с высоким риском развития алкоголизма в семьях пробандов.
6. По данным патофизиологического изучения "типичный" синдром Туретта отличается от туреттоподобных расстройств при.других психических заболеваниях и по степени централизации регуляторных процессов вегетативной нервной системы и выраженности бетта-активности на ЭЭГ в височных и париетальных областях моз-га. При этом имеются электрофизиологические и нейропсихологи-ческие отличия при описанных клинических вариантах "типичного" синдрома Туретта, что подтверждает правомерность их выделения. Так для возбудимого варианта "типичного" синдрома Туретта характерна достоверно большая стабильность процессов торможения-возбуждения и признаки стволового раздражения в окципитальных и височных отделах коры мозга. С другой стороны, для тормозимого варианта "типичного" синдрома Туретта свойственен сдвиг доминантности полушарий влево, что не выявляется при возбудимом варианте.
7. Выделенные группы синдрома Жиля де ля Туретта обладают различным терапевтическим ответом, в связи с чем лечение должно быть дифференцированным. Бензодиазепиновые транквилизаторы и малые дозы таких нейролептиков, как орал и этаперазин оптимальны при тормозимом варианте "типичного" синдрома Туретта. Галоперидол и другие бутирофеноновые нейролептики наиболее эффективны в отношении возбудимого варианта "типичного" синдрома Туретта. При детской шизофрении с туреттоподобными расстройствами требуется применение высоких доз бутирофеноновых и пиперазино-вых нейролептиков. Наиболее адекватной терапией для туреттопо-
дойного симптомокомплекса при органической энцефалопатии являются антиконвульсанты (конвулекс, финлепсин).

1. Об эффективности модитена-депо при синдроме Жиля де ля Ту-
ретта // Тез. докл. III съезда неврологов, нейрохирургов и психиатров Эстонской ССР. - Таллинн, 1989, с. 208-210.
2. Сравнительная характеристика соматических факторов риска
для развития синдрома Туретта и малопрогредиентной шизофрении детского возраста. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1989. - Т. 89. - № 3. - с. 12-17 (в соавт. с И.А.Козловой).
3. Клинические разновидности синдрома Жаля де ля Туретта: гетерогенность классического синдрома. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - №3. - с. 61-66.
4. Особенности туреттоподобных расстройств при некоторых психических заболеваниях. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - Л 8. - С. 69-72.
5. Анализ слухо-речевых процессов методом дихотического прослушивания у детей с болезнью Туретта. // Журнал невропатологии и психиатрии. - 1990. - Т. 90. - № 8. - С. 72-75 (в соавторстве с В.Ю.Рябухиным).
6. Gilles de la Tourette"s syndrome research programm in
Alb-Union Research Center of Mental Health. Design and preliminary data.// In: 36 Annual Meeting of the American Academy of Child and Adolescent Psychiatry. Abstracts. -1989. - New York. - USA. - P. 44.
7. The heterogenity of Gilles de la Tourette"s syndrome. // In:
12-th International Congress of International Association for Child and Adolescent Psychiatry and Allied Professione. Abstracts. - 1990.- Kyoto, - Japan» - P. 202.

Часть третья. Реабилитация детей и подростков с системными психоневрологическими расстройствами.

Глава 4.
Лечение детей и подростков с болезнью Жиля де ля Туретта и тиками.

А. Д. Дробинский и Т. К. Стежка (1980) сообщают об одном случае лечения больного с синдромом Жиля де ля Туретта: авторы наблюдали подростка, которому помогла комбинация меллерила с седуксеном. Р. А. Харитонов и В. В. Пушков (1981) использовали при лечении резистентных к терапии форм болезни генерализованных тиков атропиновые комы, результат получался противоречивый.

Психиатры из Нью-Йорка (Rifkin A., Wortman R., Reardon G., Siris S. G. Psychotropic medication in adolescents: Areview. "I. clin. Psychiatry". 1986, N 8, p. 400-408) советуют применять при лечении синдрома Туретта галоперидол или пимозид. В этой рекомендации нет ничего оригинального, если не рассматривать это суждение вне общего смысла их статьи, проникнутой духом чрезвычайной осторожности в использовании психотропных препаратов. Фактически авторы рекомендуют применять психотропные препараты лишь при лечении шизофрении, эпилепсии и синдрома Туретта.

Японские психиатры опубликовали статью "Угрожающие аспекты бессознательного и психотерапия игрой в песок. Случай синдрома Жиля де ля Туретта" (Funai Т., Inagaki T. etc. In. "Yonago Acta med". 1986, N 2, p. 91-102). Каков ход рассуждений японских специалистов?

Синдром Жиля де ля Туретта (мы, разумеется, везде сохраняем терминологию цитируемых авторов) результат разобщенности, антагонизма и расширения сознания и бессознательного. Последнее перенасыщено агрессивными комплексами, проявляется это в копролалии и гиперкинезах, символизирующих неотреагированную воинственность и гневливость. Контакт с подобными больными затруднен. Как его восстановить?

Авторы предлагают игру в песок - форму невербального контакта. Описывается 11-летняя девочка, которая лечилась в стационаре в течение 5 месяцев по поводу тиков и агрессивного поведения. Один раз в неделю с пациенткой играли в песочек. Спустя 5 месяцев больную выписали, состояние ремиссии длилось один год, затем вновь усилились расстройства поведения (тики сохранялись в прежнем виде).
Был ли здесь синдром Жиля де ля Туретта? И почему из множества приемов психотерапии и медикаментозного лечения была избрана игра в песочек?

В 1984 году в Москве вышел перевод книги 13 наиболее авторитетных невропатологов, живущих главным образом на тихоокеанском побережье США. В этой обстоятельной монографии, занимающей 560 страниц, две страницы отведены болезни генерализованных тиков (Рональд Кобаяши. Синдром Туретта. В кн.: Лечение нервных заболеваний. М., Медицина, 1984, с. 271-272).

Как автор этих двух страниц представляет себе это расстройство и каким методам лечения он отдает предпочтение? По мнению калифорнийского профессора, синдром Туретта начинается в возрасте 2-15 лет, у 50% пациентов имеются вокальные тики (терминология Р. Кобаяши - впрочем, те же термины употребляют и другие исследователи США, Японии и многих европейских стран), у 50% - тики выражаются в насильственном моргании, поворотах головы, вздрагиваниях плеч или подергиваниях рук. Мышечные и вокальные тики могут быть подавлены волевым усилием больного или, напротив, усилены стрессогенным воздействием.

Мальчики болеют, - продолжает Р. Кобаяши, - в три раза чаще девочек. С наибольшей частотой заболевание встречается у евреев-ашкинази (19- 62% всех больных). Приблизительно 35% имеют больных родственников. Не замечено связи болезни с социальными факторами, психическими заболеваниями в семье, перинатальными осложнениями, инфекциями, травмой и порядковым номером рождения в семье.

Свои рассуждения о синдроме Туретта калифорнийский специалист заканчивает на оптимистической ноте: "Больные с синдромом Туретта необязательно (слава Богу! - М. Б.) страдают сопутствующими психическими расстройствами, такими, как шизофрения, истерия или обсессивно-компульсивный невроз, и могут иметь нормальный интеллект".

Понятно, что Р. Кобаяши излагает суждения, в большинстве своем в корне противоречащие взглядам пишущего эти строки. Хочу обратить внимание читателей, что волевым усилием невозможно на мало-мальски длительное время задержать гиперкинезы и вокализацию, хотя стремиться к этому необходимо, методично и последовательно вырабатывать в себе эту способность нужно. Что касается утверждения Р. Кобаяши, будто болезнью Туретта болеют в основном евреи, происходящие из Европы, то это является недоказанным. В СССР евреи составляют 0,69% населения. Среди наших больных было всего 8 евреев, т. е. явно меньше 1 % всех изученных нами пациентов с болезнью генерализованных тиков. Впрочем, интересоваться национальной принадлежностью пациентов не в традициях советской медицины, однако, прочитав рассуждения Р. Кобаяши, пишущий эти строки заинтересовался ими, вновь просмотрел списки своих пациентов и лишь у восьми пациентов смог установить (или заподозрить) еврейскую национальность.

Иными словами, статья Р. Кобаяши отражает вчерашний день в изучении болезни генерализованных тиков, почти каждое утверждение ее анахронизм или миф. Что же касается соображений о лечении подобных пациентов, то тут автор ближе к истине. Не разграничивая болезнь на формы, автор, естественно, и не предполагает, что подход к разным больным должен быть неодинаковым и рассказывает лишь об одном методе терапии - лечении галоперидолом. Если, по Р. Кобаяши, в среднем ежедневно давать пациенту 9,5 мг галоперидола, то у 97% больных наступает улучшение и оно держится не менее 4 лет. Автор считает, что галоперидол приводит к улучшению состояния 75% пациентов, а у остальных 25% пациентов ремиссия наступает от других методов лечения. Р. Кобаяши уверен, что ни психотерапия, ни иные, кроме гало-перидолотерапии, методы фармакологического лечения ощутимой пользы не приносят.

Известные специалисты из США (Weiden P., Bruun R. Worsening of Tourett"s Disorder Due to Neuroleptic - Induced Akathisia. In. "Amer. I. Psychiat.", 1987, N 4, vol. 144, p. 504-505) опубликовали статью "Влияние акатизии, вызванной применением нейролептиков, на течение болезни Туретта". Они отмечают, что проявления болезни Туретта могут утяжеляться при повышении доз нейролептиков, используемых в процессе лечения этого расстройства. Утяжеление связано с появлением нейролептического синдрома, одним из главных симптомов которого является акатизия. К подобному выводу авторы пришли, изучив 100 пациентов с болезнью Жиля де ля Туретта. Среди указанных больных лишь у 6 пациентов имелась акатизия, вызванная использованием больших доз нейролептиков и приводившая к ухудшению состояния пациентов, усилению проявлений болезни Туретта. Больные лечились пимозидом, галопериодолом или сочетанием этих препаратов.

Итак, у 6% пациентов появлялась акатизия - процент в общем небольшой. Судя по данным указанных авторов, тут скорее имелась индивидуальная реакция на большие дозы нейролептиков или недостаточный прием корректоров. В нашей практике также встречалась акатизия у двух пациентов - за счет индивидуальной реактивности. Акатизия ликвидировалась назначением корректоров в адекватной дозе или благодаря переходу на другой вид терапии.

В прошлом акатизия отмечалась еще у одного пациента, который лечился галоперидолом. У него была диагностирована резидуально-органическая форма болезни Туретта, назначено лечение меллерилом, признаков акатизии не стало; в течение трех лет, когда мы наблюдали этого пациента, проявлений болезни не было.

В галоперидолотерапии синдрома Туретта Р. Кобаяши выделяет два варианта: 1) с медленным наращиванием доз и 2) с быстрым наращиванием дозы, не отдавая существенного предпочтения ни одному методу.

Можно и далее продолжать перечень публикаций, в которых приводились самые разноликие сведения о терапии пациентов с болезнью генерализованных тиков. Одни и те же препараты по-разному действовали на больных с этим расстройством. Почему же так получалось? Да главным образом потому, что болезнь генерализованных тиков неоднородна, разнолика, три выделенные нами формы это основные, помимо них возможны и другие формы, каждая из которых требует своего лечения. Всем пациентам с этой болезнью (на всех этапах лечения и при всех формах ее) рекомендуется молочная диета (больше кальция, всегда оказывающего антисудорожное, антитикоидное действие), дневной сон, ограничение приема жидкости, "лицо релаксанта", аутогенная тренировка, затем в зависимости от клинического варианта синдрома Жиля де ля Туретта добавляется другое лечение.

В процессе лечения пациентов с болезнью генерализованных тиков следует обращать особое внимание на соматическое состояние. Дело в том, что исследованиями последних лет обнаружены некоторые особенности сердечных сокращений, АД, ЭКГ, отражающих повышенный нейросимпатический тонус сердечной регуляции. Частое мигание при этом заболевании объясняется дофаминергической гиперактивностью. - Это было показано ленинградскими психиатрами (Е. Л. Шелкунов, О. Г. Кенунен, В. В. Пушков, Р. А. Харитонов), опубликовавших соответствующую статью в "Журнале американской академии детской психиатрии" (1986, № 5, с. 645-652).

Прежде чем перейти от общих вопросов терапии всех форм болезни генерализованных тиков к рассмотрению терапии каждой формы в отдельности, считаем обратить внимание читателей на одно обстоятельство, о котором в последние годы много пишут специалисты разных стран: длительный прием больших доз сильных нейролептиков (типа галоперидола) якобы может приводить к астенизации и притуплению психических процессов, снижению успеваемости и даже нейролептической энцефалопатии. Конечно, если дозы чрезмерны, если не даются корректоры, недостаточна продолжительность сна, недостаточно поступление витаминов и т. д., то тогда указанные явления возможны. Пишущий эти строки никогда их не наблюдал ни у своих пациентов, ни у пациентов, которых лечили мои коллеги и которых они просили меня консультировать.

Тем не менее следует признать, что использование нейролептиков типа галоперидола может иногда приводить к энцефалопатии и снижению интеллектуальных возможностей. Это может быть связано с несовершенством технологии изготовления препаратов или их хранения (что сплошь и рядом встречается в условиях безалаберности и циничного отношения ряда тружеников к своим обязанностям, о чем неустанно сообщает наша пресса), с индивидуальными особенностями организма пациента, с самим действием лекарства, с патоморфозом болезни.
Всякая энцефалопатия резко ухудшает прогноз любой формы болезни Жиля де ля Туретта - это признают все авторы, публиковавшие свои наблюдения за этим расстройством. К счастью, среди наших пациентов не было лиц с грубой энцефалопатией, снижением интеллекта.

Лечение пациентов с резидуально-органическим вариантом болезни генерализованных тиков.

Этим лицам проводится то же лечение, которое проводится всем больным с церебрастеническим и гипердинамическим синдромами резидуально-органического церебрального генеза, а также больным с неврозоподобным логосиндромом (за исключением, разумеется, логопедии). Лечение проводится еще три года после исчезновения последних гиперкинезов и вокализации.

После диагностирования у этих лиц болезни генерализованных тиков как проявления раннего органического поражения центральной нервной системы в форме дизонтогенеза и легкой энцефалопатии, всем им назначалось лечение, направленное на ликвидацию церебрастении и гипердинамии: ограничение приема жидкости, послеобеденный сон, воспитание лучшего самоконтроля, вливания сернокислой магнезии, глюкозы, аскорбиновой кислоты и пр. сочетались с многолетним приемом меллерила (сонапакса), фенибута и других препаратов, снижающих психическую и мышечную возбудимость. Параллельно с уменьшением признаков органического поражения центральной нервной системы уменьшались и симптомы основного заболевания. Все такие пациенты занимались с логопедом, ликвидировавшим у них дислалию и тахилалию, а вслед за этим и вокализацию и заикание (там, где оно было).

Эти пациенты требовали дозированной, дробной нагрузки. Им строго запрещалось играть в футбол, хоккей и другие спортивные игры, при которых неминуемы ушибы головы. В школе их следовало спрашивать не в конце урока, а в начале, не на последних уроках, а на первых - пока дети еще не устали. Им запрещалось пребывание на жаре, в душном помещении, ограничивалась езда в транспорте. Если все эти рекомендации строго и методично выполнялись, церебрастения, гипердинамия и вытекавшие из этого (или сопутствующие) признаки неврозоподобного синдрома (в частности, синдрома Жиля де ля Туретта) постепенно редуцировались. Стоило же пациенту прекратить лечение, не выполнять врачебно-педагогические рекомендации, как вновь возникали и усиливались двигательные расстройства и вокализация - обычно это совпадало с нарастанием и церебрастении, и гипердинамии.

Лечение лиц с генуинным вариантом болезни генерализованных тиков.

Главными препаратами тут являются этаперазин и галоперидол. Какая доза окажется адекватной, никогда нельзя заранее предсказать: она может быть соответствующей возрасту больного и его комплектации или может превышать ее в 2-4 раза (иногда и больше). Дойдя до оптимальной дозы, следует остановиться на ней, давать препараты (нередко мы комбинируем галоперидол, этаперазин и аминазин) не менее 4-5 месяцев, а затем, постепенно снижая дозы, проверить стабильность ремиссии. Лекарства принимаются до тех пор, пока болезнь полностью не ликвидируется, т. е. годами. Тут мы бы хотели остановиться на некоторых общих вопросах фармакотерапии, имеющих отношение к лекарственной терапии любых системных психоневрологических расстройств.

Медикаментозное лечение (всех психоневрологических и соматических расстройств - не только системных) мы делим на 3 вида.

Первый - постоянный прием лекарств вплоть до исчезновения или резкого уменьшения проявлений болезни. Дозы препаратов и время их приема могут варьироваться, но лекарства даются постоянно.

Второй - прерывистый прием медикаментов: 7-10 дней больной принимает лекарства, затем 1-4 дня они ему не даются, потом он вновь их принимает в прежней дозе. Такое прерывистое лечение помогает предотвратить развитие привыкания и побочных действий тех или иных препаратов. Прерывистый прием используется при длительном лечении и применении небольших доз препаратов. Например, при лечении всех диссомний (с недержанием мочи и кала, сомностереотипиями и т. д., либо без них) мы чаще всего используем прерывистый прием препаратов.

Третий - прием больших доз лекарств с последующей быстрой (чаще - мгновенной) отменой нейролептиков. Используется этот метод при: 1) резистентности больного к терапии; 2) неэффективности высоких доз; 3) снижении реактивности организма.

На протяжении 30-50 дней постепенно наращиваются дозы препарата, но если ожидаемого положительного эффекта нет - больной резистентен к лечению, нужно как-то возбудить, взбудоражить, встряхнуть его реактивность. По аналогии с "методом зигзагов" (М. А. Чалисов, 1953) при инсулино-терапии, применяется полная или неполная отмена высоких доз препарата. Мы достигаем этого двумя основными способами: 1) без предварительного уменьшения высоких доз в определенный день вообще не даются лекарства; 2) доза уменьшается наполовину, через 1-2 дня еще наполовину и через 3-4 дня лекарства вообще не назначаются либо даются в очень малых дозах.

После полной или неполной отмены нейролептиков больному дают больше молока, витаминов, глюкозы, симптоматических средств (если они необходимы). Через 6-7 дней после отмены лекарств они вновь назначаются, но в меньшей дозе, чем прежде.

При лечении системных психоневрологических расстройств в основном мы использовали постоянный и прерывистый прием препаратов. Что касается приема больших доз нейролептиков с последующей быстрой отменой их, то этот метод мы эпизодически использовали лишь при лечении пациентов с генуинной формой болезни генерализованных тиков. Никаких осложнений мы не наблюдали, но не можем широко рекомендовать этот метод в амбулаторной практике из-за возможности непредвиденных явлений.

При лечении лиц с генуинной формой болезни генерализованных тиков неизменно встает один и тот же вопрос: в какой степени необходимо бороться с нейролептическим синдромом (синдромом Делей-Деникера)?

Вот как ставит вопрос Г. Г. Шанько (1979): "Учитывая такую высокую эффективность галоперидола, можно было бы думать, что проблема лечения болезни Жиля де ля Туретта решена. Однако оказалось, что при применении галоперидола нередко наступают выраженные побочные явления в виде паркинсонизма, дистонических и дискинетических нарушений... Они могут наблюдаться уже в начале лечения, их выраженность не зависит от возраста больных, длительности и тяжести заболевания, наличия органических признаков поражения головного мозга (Bruun et al, 1976). Поэтому всем больным, получающим галоперидол свыше 2 мг в сутки, требуется назначение антипаркинсонических средств (Woodrow, 1974). Как пишут Bruun et al (1976), возникает вопрос: стоит ли избавляться от симптомов заболевания, чтобы страдать от побочного действия галоперидола?" (Шанько Г. Г. Генерализованный тик (болезнь Жиля де ля Туретта) у детей и подростков. Минск, 1979, с. 110).

Это рассуждение требует несколько уточнений. Во-первых, наличие органического поражения головного мозга резко усиливает проявления нейролептического синдрома - особенно у детей и подростков. Во-вторых, на вопрос Bruun с соавторами "стоит ли избавляться...", ответ может быть лишь однозначно утвердительный, ибо страдание от побочного действия галоперидола временно и незначительно. Ведь если начинается перитонит от воспаленного аппендикса, то все равно делают аппендэктомию, не обращая внимания на то, что после операции какое-то время будет болеть шов.

Иными словами, назначать галоперидол необходимо, соблюдая, конечно, известную осторожность при наличии остаточных или текущих явлений органического поражения головного мозга. Спорным остается вопрос до какой степени следует ликвидировать нейролептический синдром. Мы решаем его следующим образом.

Чисто эмпирически мы обнаружили, что чем сильнее и дольше выражены паркинсонические явления галоперидолотерапии болезни генерализованных тиков, тем быстрее купируются признаки синдрома Жиля де ля Туретта. Поэтому мы не всегда стремимся полностью и быстро ликвидировать проявления синдрома Делей-Деникера и поэтому некоторое время даем корректоры в меньших дозах, чем это принято при использовании галоперидола. Понятно, что такое лечение требует риска, понимания со стороны родителей пациента и его самого, большой осторожности. Но если следовать этому принципу, то успех чаще всего обеспечен. Анализы крови и мочи в таких случаях следует делать ежемесячно. При появлении явных аномалий со стороны внутренних органов необходимо уменьшать дозы галоперидола, назначать симптоматическое лечение и корректоры, полностью снимающие нейролептический синдром.

Мы заметили следующую закономерность: после приема галоперидола (не менее 10-15 дней) в состоянии пациентов с генуинной формой болезни генерализованных тиков чаще всего наступало значительное улучшение. Некоторые симптомы болезни (причем с точки зрения социальной адаптации и чувства собственного достоинства больного самые существенные) быстро проходили - речь идет о вокализации (в том числе в виде копролалии). Больной и, главным образом, его родители радовались этому, но по прошествии нескольких недель начинали бить тревогу в связи с тем, что гиперкинезы и тики еще сохранялись и раздражали пациента, уже привыкшего к тому, что ему стало лучше, чем прежде.

Резистентность генерализованных тиков к терапии галоперидолом была обычно повсеместной. В таких случаях приходилось дополнять прием галоперидола приемом меллерила или этаперазина, а также сернокислой магнезии, смесей с хлоралгидратом. Эффект наступал не всегда, но временное, хотя и невыраженное и непостоянное улучшение, как правило, отмечалось.

Высокоэффективен при лечении генуинной, а также и резидуально-органической формы болезни Жиля де ля Туретта пимозид (орап); он выпускается в Венгрии в таблетках (в таблетке 1 мг). По действию похож на галоперидол, но вызывает несколько меньше побочных действий. Пимозид мы назначали по 3-4 таблетки в день. Чтобы устранить экстрапирамидные расстройства, половина дозы назначалась на ночь, а днем больные пили молоко, принимали ноотропил и т. д. При лечении резидуально-органической формы болезни генерализованных тиков пимозид назначался в значительно меньших дозах (до 1-2 таблеток в день), главным же показанием для лечения этим препаратом является наличие генуинной формы болезни. Лечение длительное - не менее 3-4 месяцев - в комбинации с другими лекарствами.

Резкое улучшение наступало тогда, когда больной начинал заниматься психотерапией, в частности аутогенной тренировкой и особенно осваивал "лицо релаксанта". Обычно это давалось пациенту с большим трудом и лишь после многомесячных занятий он начинал полностью контролировать свои мышцы. После того как больной освоил аутогенную тренировку и "лицо релаксанта" (обычно их мы использовали в едином комплексе), он регулярно делал эти упражнения - вплоть до выздоровления. Иными словами, на эти занятия нередко уходили годы и годы.

Психотерапия была эффективной только после медикаментозной подготовки и только на фоне приема медикаментов. Психотерапия таким образом сводилась к умению лучше самоконтролироваться, уметь силой воли подавлять неожиданные движения и звуки.

Что касается гипнотерапии, то А. Шапиро и другие американские исследователи отрицают ее значение в лечении болезни Жиля де ля Туретта, стараясь не очень распространяться на эту тему.

В связи с этим мы хотели бы подчеркнуть следующее: 1) все или почти все пациенты с любой выделенной нами формой болезни Жиля де ля Туретта, лечившиеся нами, отличались хорошей внушаемостью и хотя и не очень высокой, но вполне заметной гипнобельностью - этим они, видимо, не отличались от популяции; 2) ни у одного пациента, кроме лиц с психогенной формой, введение в глубокие степени гипнотического состояния не подавляло гиперкинезы, тики и вокализацию за пределами гипнотического состояния, т. е. в состоянии гипотаксии и сомнамбулизма проявления болезни Жиля де ля Туретта прекращались, но с помощью постгипнотического внушения на долгое время это вызвать не удавалось. Скорее всего правы те исследователи, которые не придают суггестии большого значения в лечении, согласно нашей классификации, резидуально-органической и генуинной форм болезни генерализованных тиков.

Лечение пациентов с психогенным вариантом синдрома Жиля де ля Туретта.

На первом этапе, когда преобладают невротические расстройства, необходима массивная медикаментозная антиневротическая терапия. По нашим наблюдениям тут высокоэффективно сочетание больших доз реланиума, тиоридазина и на ночь радедорма. Чем больше будет спать больной, чем более "толстокожим" он станет от этих препаратов, тем быстрее остановится болезнь. Одновременно с этим внушение общеседативного содержания в состоянии сомноленции, наркогипноз, гипнонаркоз. Обычно через 10-15 дней интенсивной терапии признаки болезни генерализованных тиков стихают и к лечению присоединяются этаперазин или галоперидол, а суггестивная психотерапия сменяется тренировочной.

Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова опубликовал (1991, № 8, с. 59-62) статью А. Ю. Смирнова "К дифференцированной терапии синдрома Жиля де ля Туретта", излагавшей основные положения кандидатской диссертации того же автора "Синдром Жиля де ля Туретта в детском возрасте", (М. 1990). Статья и диссертация вышли из Всесоюзного научного центра психического здоровья АМН СССР, известного страстью диагностировать шизофрению. Естественно, что и автор рассматривает болезнь генерализованных тиков под определенным углом зрения. По аналогии с шизофренией предлагается и лечение болезни Жиля де ля Туретта: в этом смысле оно, конечно, дифференцированное...

Конечно, среди родственников лиц с болезнью Жиля де ля Туретта можно встретить и эпилептиков, и шизофреников, и психопатов, и еще кого-нибудь. Такое окружение бывает у пациентов с любой патологией и у совершенно здоровых людей. Ясно, что больной больному рознь, что все пациенты с болезнью генерализованных тиков неодинаковы, но сводить все к шизофреническому или эпилептическому кругу нельзя.
В лечении этой болезни много неизвестного и спорного, но этого неизвестного или спорного будет еще больше, если врач будет исходить не из клинической реальности, а из надуманных схем.

Терапия невротических и неврозоподобных тиков.

Лечение тиков обычно комплексное с различным удельным весом тех или иных методов в зависимости от клинической картины тиков. Авторы различных публикаций отдавали предпочтение разным методам лечения этой патологии. Одни делали упор на гипнотерапию (Н. Г. Краснокутская и А. С. Брон, 1968; Ю. М. Лейдман, 1971), другие - на аутогенную тренировку (I. P. Sichel, R. Durand de Bousingen, 1967), третьи считали оптимальными медикаментозные лечения и соблюдение режимных моментов (Н. Meige, E. Geindel, 1903). Одно время считался панацеей фенибут, уменьшающий страхи, напряженность, тики, заикание и т. д. Обычно этот препарат используют 4-6 недель по 0,25-0,75 г в сутки. Действительно, фенибут бывает эффективен, но... главным образом при лечении невротических нарушений (с тиками или без) и обязательно в сочетании с психотерапией и другими препаратами. Впрочем, мы замечали, что фенибут хорошо уменьшает и неврозоподобные тики.

Очень эффективен и тофизепам (венгерский грандаксин, болгарский лонетил), снимающий тревожность, оказывающий общеуспокаивающее действие, не имеющий противопоказаний - в связи с этим тофизепам высокоэффективен при тревожных состояниях невротического генеза и поэтому хорошо помогает при различных системных невротических нарушениях (в том числе с тиками, заиканием, диссомниями и т. д.).

Всем больным с тиками проводится то же лечение, что и пациентам с соответствующими формами заикания и болезни генерализованных тиков. В зависимости от формы тиков к указанному лечению добавляются: 1) при невротических тиках - психотерапия суггестивного типа, фенибут, мебикар, реланиум и другие лекарства антиневротического действия, электросон; 2) при неврозоподобных тиках - меллерил, тропацин, мидокалм (в течение 1-2 мес. по 2-4 табл. в день), физиотерапия (аналогичная той, что используется при лечении неврозоподобного логосиндрома), занятия спортом: плаванье, бег, волейбол, баскетбол, лыжи - иными словами, любые виды спорта, исключающие неминуемые тяжелые травмы головы - любой ребенок с неврозоподобными тиками должен иметь выход естественной для ребенка потребности в движении, ведь гиподинамия у детей и подростков иногда порождает тики (М. М. Хананашвили, 1983).

На Всесоюзной конференции по неврозам у детей и подростков большой интерес вызвал доклад авторов из Одессы (Борисова Н. П., Крыжановская Г. Ф., Левинский М. В. Опыт комплексного применения бензодиазепинов, карбоната лития и галоперидола для лечения тикозных гиперкинезов. В кн.: Неврозы у детей и подростков. М., 1986, с. 26-28). Они лечили 59 детей и подростков, страдавших тиками резидуально-органического генеза и трех больных с синдромом Жиля де ля Туретта. Помимо этого они лечили 54 пациента с неврозом навязчивых состояний и т. д.

Всех пациентов лечили одинаково: 3-5 дней давали карбонат лития (1/4-1/2 табл. 3 раза в сутки) и феназепам (0,4-0,75 мг в сутки) или диазе-пам (5-10 мг в сутки), затем добавляли галоперидол (2-10 капель 3 раза в сутки, т. е. 0,6-3 мг в сутки) и повышали каждые 3-4 дня дозу на 1 каплю в каждый прием до исчезновения гиперкинезов. "После исчезновения гиперкинезов больные в течение 7-14 дней продолжали получать указанную комбинацию, затем дозы препаратов постепенно снижались в обратной последовательности и полностью отменялись".

Выступая на той же конференции, Ю. И. Малышев (Малышев Ю. И. Современные аспекты фармакотерапии тикозных гиперкинезов. Там же, с. 122-123) предложил лечить детей с локальными тиками антисудорожными средствами в половинной для каждого возраста дозе. Через 3-4 дня уже отмечается положительное действие, в частности, фенобарбитала. Длительность курса лечения - 1 месяц, при необходимости такой курс повторяется 2-3 раза в год.

Читатель уже обратил, наверное, внимание на то, что, говоря о лечении тиков и болезни Жиля де ля Туретта, мы пока в основном касались галоперидолотерапии и других общераспространенных методов лечения (тиоридазин, фенибут). Теперь мы хотели бы обратить внимание читателей на некоторые другие методы терапии, входящие в состав лечебного комплекса. Речь в первую очередь идет об использовании этаперазина - он дается вместе с галоперидолом, фенибутом, тиоридазином и т. д. или без них. Мы отмечали очень высокую эффективность, если этаперазин назначался вместе с галоперидолом (при генуинной форме болезни Жиля де ля Туретта), тиоридазином и фенибутом (при резидуально-органической форме болезни генерализованных тиков и неврозоподобных тиках), диазепамом и фенибутом (при психогенной форме болезни Жиля де ля Туретта и невротических тиках).

Дается этаперазин долго - как и остальные препараты. Побочное действие его куда слабее побочных действий галоперидола, поэтому этаперазин особенно показан в случае заболеваний печени, почек и т. д., исключающих длительное использование галоперидола (да еще в больших дозах).

Хорошо помогает при неврозоподобных тиках и резидуально-органической и генуинной формах болезни Жиля де ля Туретта французский препарат тиаприд, выпускаемый в таблетках по 100 мг. Мы лечили этим лекарством в дозе 200-300 мг в сутки в течение 3-4 месяцев (в комплексе, разумеется, с другими методами) несколько больных и добивались хорошего результата.

Таким образом, для нас как нет единых тиков и единой болезни Жиля де ля Туретта, так нет и единого лечения их. В лечебном комплексе удельный вес разных лекарств неодинаков.

Мы не отдаем предпочтение какому-нибудь одному методу медикаментозной терапии тиков, а предпочитаем лечебный комплекс, обязательно включающий психотерапию. Видимо, действием всего комплекса и можно объяснить высокий результат терапии: фактически все больные, которые обращались к нам по поводу разного типа тиков, уже здоровы. Отчего только? От терапии или от целительной силы природы либо от сочетания этих факторов? Впрочем, такие вопросы неизменно встают перед каждым, кто лечит любое заболевание детского и подросткового возраста и изучает затем катамнез.

Считается, что при невротических тиках и гиперкинезах пациенту трудно воспроизвести насильственные движения из-за мучительной борьбы мотивов - на этом основано лечение подобных пациентов с помощью методик негативной практики и обратного внушения и самовнушения. К указанным методам следует прибегать лишь после того как оказались неэффективными другие виды терапии.

Больные же с неврозоподобными тиками и гиперкинезами очень легко воспроизводят насильственные движения - тут борьбы мотивов нет, нужно иметь лишь мало-мальски хорошую память, чтобы запомнить проявления болезни и повторить их.

Чрезмерная робость, интравертированность, отгороженность и застенчивость, которые могут встречаться у любого человека (как с системными невротическими и неврозоподобными нарушениями, так и без них), мешают таким пациентам легко продемонстрировать свои необычные движения.

В детском возрасте эти закономерности сохраняются, однако, учитывая склонность детей к стереотипным движениям, следует опасаться длительного и педантичного стремления к дублированию насильственных движений. В некоторых случаях мы отмечали факт, требующий своего объяснения: если мы заставляли больных с тяжелыми неврозоподобными тиками или генуинной формой болезни генерализованных тиков 5-6 раз подряд повторять гиперкинезы и вокализацию, последние урежались - точнее, их проявления как бы откладывались на некоторое время. Складывалось впечатление, будто каждый такой больной должен определенное число раз в день обнаружить гиперкинезы и
вокализацию. Если больной заставит себя по своей воле повторить гиперкинезы и вокализацию, то общее число непроизвольных выкриков и движений уменьшится приблизительно на такое же число сознательных дубляжей подобных симптомов.

Такой лечебный прием мы включали в общий комплекс терапии больных со всеми формами тиков и болезни генерализованных тиков.

Позже мы обнаружили одно указание, которое не укладывается в традиционные рамки разграничения и соответственно лечения невротических и неврозоподобных расстройств. Приводим полностью заинтересовавшую нас мысль.

Л. П. Яцков (Яцков Л. П. Новые методические приемы психотерапии, определения внушаемости, применяемые в клинической практике. (Методические рекомендации). Владивосток, 1979, с. 17) предложил "с целью дифференциальной диагностики функционального и органического генеза гиперкинезов тест "произвольного дублирования", который определяется по следующей методике. Больному после определения у него характера и темпа гиперкинезов дается установка произвольно продублировать (вызвать) те движения, которые возникают у него в виде насильственных (непроизвольных) гиперкинезов. Наши наблюдения показали, что при функциональных гиперкинезах указанный тест положительный, т. е. больной произвольно дублирует (вызывает) наблюдающиеся у него непроизвольные движения. При гиперкинезах органического генеза тест "произвольного дублирования" отрицательный, т. е. больному не удается продублировать имеющиеся у него непроизвольные гиперкинезы".

Скорее всего, в данной публикации произошла опечатка: невротические и неврозоподобные гиперкинезы нужно поменять местами... если только автор имел в виду именно эти нарушения. Ведь что он именует органическими гиперкинезами, а что функциональными, читателю неясно. К тому же не следует забывать о мощном суггестивном влиянии врача, особенно если его общение с пациентом происходит в условиях какого-то необычного эксперимента.

Что касается лечебной физкультуры, то какой-либо особой лечебной физкультуры при лечении лиц с системными психоневрологическими расстройствами не существует (Рекомендуем читателям, интересующимся вопросами лечебной физкультуры, обратиться к монографии В. Н. Мошкова "Лечебная физкультура в клинике нервных болезней". М., 1982). Больше плавных, ритмичных, разнообразных движений (в том числе танцев и пения), больше прогулок, ежедневная обыкновенная физзарядка, плаванье, бег, обычный режим - все это (если проводится систематически, играючи, весело, не надрывно) помогает как предотвращению тиков, заикания и т. д., так и их скорейшей ликвидации.

После редуцирования тиков, гиперкинезов, заикания и т. д. нужно примерно еще 1 месяц принимать лекарства, оказавшие благоприятное действие, 3-4 месяца использовать "лицо релаксанта", аутогенную тренировку и другие приемы психотерапии, принесшие ощутимую пользу, необходимо примерно еще полгода исполнять все режимные, общеукрепляющие и общеоздоравливающие воздействия. Все это в той или иной степени касается подхода к лечению всех без исключения нарушений, обсуждаемых в нашей книге.

Продолжение публикации смотрите в этом же номере Московского Психологического Журнала.

Содержание

Не очень приятно смотреть на человека, который вдруг начинает почесываться, дергать головой или выкрикивать какие-то звуки. Хуже, когда такие симптомы появляются у детей, вызывая панику родителей. Все это проявление нервного заболевания, начинающегося в детстве. Необходимо знать его симптомы, чтобы вовремя оказать помощь.

Синдром Туретта что это

Психоневрологическое расстройство, которое сопровождается непроизвольными движениями, выкрикиванием звуков – синдром Жиля де ля Туретта. Эту патологию мозга еще называют болезнь, при которой человек ругается матом. Начинаются процессы в детском возрасте, преимущественно у мальчиков. Часто к зрелым годам проявления признаков уменьшаются. Болезнь Туретта характеризуется наличием генерализованных тиков, включающих голосовые и двигательные симптомы.

Синдром Туретта - причины

Считается, что одна из главных причин – генетическая. Заболевают люди, обладающие специфическим геном. Часто причины синдрома Туретта кроются в периоде ожидания ребенка. Болезнь может возникнуть, если при беременности:

• был прием анаболических стероидов, наркотиков;
• наблюдался сильный токсикоз;
• возникала стрессовая ситуация;
• перенесено заболевание с высокой температурой;
• была патология, вызванная стафилококком.

Спровоцировать синдром Жиля Туретта могут:

• внутричерепные травмы при рождении;
• побочные эффекты от лекарств;
• недоношенность;
• заболевания, вызванные микробами, – ангина, скарлатина, ревматизм;
• алкогольная интоксикация;
• психологические проблемы;
• токсические отравления;
• заболевания с повышением температуры;
• прием для лечения в детском возрасте психотропных лекарств.

Синдром Туретта - симптомы

Заболевание характеризуется главными признаками – непреодолимым побуждением повторять движения или звуки, которые называются тиками. Известны два вида – вокальный (голосовой), моторный (двигательный). Возможны генерализованные тики, при которых все признаки проявляются одновременно. В зависимости от эмоционального состояния, симптомы синдрома Туретта могут быть:

• ускоренными;
• неритмичными;
• однообразными.

• типичные речевые нарушения – изменение тона, акцента, ритма, громкости;
• неоднократное повторение одного собственного слова – вокализм;
• копролалия – спонтанное высказывание оскорблений, мата, агрессивных фраз;
• повторение чужих слов;
• эхолалия – подражание звукам, словам окружающих;
• палилалия – повтор своих же фраз, слогов.

Перед появлением генерализованного тика возникают сенсорные феномены – ощущение инородного тела в горле, ограниченный дискомфорт в плечах, сильное побуждение, переполнение энергией. Нарастание напряжённости провоцирует человека к действиям. Пациент может выкрикивать социально нежелательные, запрещённые слова, ругаться, материться. Двигательные тики могут распространяться по всему телу, сопровождаться:

• неприличными жестами;
• самоповреждениями;
• морганием глаз;
• пожиманием плечами;
• гримасами;
• хлопками;
• прикусыванием губ.

Синдром Туретта у детей

Не всегда симптомы у ребенка выражены ярко. Первые изменения наблюдаются в возрасте от 2 до 5 лет – атипичное высовывание языка, моргание, сплевывания. Ребенок еще не может ругаться, но повторяет слова, движения других. В педиатрической практике лечение проводят в форме игры, общения с животными. Эффективны занятия ребенка спортом, музыкой. Синдром Туретта у детей ярко выражен в подростковом возрасте, далее, уменьшается или проходит совсем. Болезнь может проявляться:

• гиперактивностью;
• синдромом дефицита внимания;
• проблемами с обучением.

Синдром Туретта у взрослых

Пациенты во взрослом возрасте знают заболевание, имеется полное осознание происходящего. Им известно, что вылечится невозможно, необходимо контролировать симптомы, в том числе, при помощи антипсихотических препаратов. Больные чувствуют приближение тика, который временно подавляемый, но не устранимый полностью. Синдром Туретта у взрослых может напугать окружающих, когда человек внезапно начинает:

• ругаться матом;
• делать непроизвольные сложные движения всеми частями тела;
• извлекать нечленораздельные звуки.

Синдром Туретта - лечение

При легкой форме болезни предпочтительнее тренинги с психологом, массаж, рефлексотерапия. При серьезных патологиях назначают хирургическое вмешательство – электрическое воздействие на мозг. Лечение синдрома Туретта медицинскими препаратами включает антипсихотические средства:

• Галоперидол;
• Пимозид;
• Флуфеназин;
• Галдол;
• Зипрасидон;
• Рисперидон.

Чтобы лечить у пациента неврологические симптомы заболевания, которые ухудшают качество жизни, используют:

• антигипертензивные средства для лечения тика, снижающие давление, – Гуанфацин, Клонидин;
• блокаторы рецепторов к дофамину – Метоклопрамид, Церукал;
• при обсессивно-компульсивных при расстройствах – навязчивых состояниях – Флуоксетин, Пароксетин.

Видео: что такое синдром Туретта

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Синдром Жиля де ля Туретта (синоним: синдром Туретта) – психическое прогрессирующее отклонение, которое характеризуется различными по временной экспозиции и типу моторными и вокальными тиками, некорректным поведением в социальной среде. В основе синдрома лежат органические повреждения экстрапирамидной системы на фоне генной предрасположенности.

Первое упоминание о сходных синдрому признаках известно со средневекового трактата «Молот ведьм», датированного 1489 годом. В тексте упоминается священник, нервные и вокальные тики которого считались признаком одержимости.

Более подробное описание синдрома было отражено в научных исследованиях французского врача Г. Итара, который в своих трудах подробно описывал случаи синдрома, независимо от половой принадлежности. Одним из самых ярких его пациенток была маркиза Дампьер – очень юная, богатая и влиятельная парижская аристократка, страдающая манией выкрикивать уличную брань, непристойную ее происхождению и величию.

С 1885 года, видный медицинский исследователь в области психиатрии того времени, Жиль де ля Туретт, проявил целенаправленный интерес к изучению столь интересных признаков. Работая в психической лечебнице своего учителя Ж. Шарко, он обнародовал монографию, в которой описал своеобразное заболевание, где доминирующей симптоматикой являлись неконтролируемые подергивания мимических мышц, некорректные выкрики на публике, эхолалия и копролалия. Ж. Туретт выяснил, что такие проявления, в большинстве случаев, характерны для пациентов детского и юношеского возраста и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Ж. Шарко назвал данный комплекс симптомов синдромом Жиля де ля Туретта по имени своего любимого ученика.

• Эхолалия – неконтролируемое человеком стремление к повторению чужих слов и фраз, услышанных некогда. Данный феномен является частым клиническим признаком при сложных психопатологических отклонениях, а также – как физиологическое нормально явление на ранних этапах становления речи у детей.
• Копролалия – очень сходное с эхолалией состояние, за тем исключением, что человек повторяет только бранные слова безо всякого на то повода и в любом расположении духа.

Синдром Жиля де ля Туретта чаще встречается у мальчиков, нежели чем у женской половины пациентов, в соотношении 4:1. Среди национальностей высокую предрасположенность к синдрому показывают евреи.

Генетические факторы синдрома Туретта

Мысли о передаче отклонения синдрома по наследству посещали еще Ж. Туретта, однако не имея достаточных возможностей, современники того времени не могли научно доказать или опровергнуть тот факт, ограничиваясь лишь теоретическими догадками.

Однако начало исследованиям было положено, и стал очевидным тот факт, что для доказательства генетического происхождения синдрома, единичных исследований будет недостаточно, необходимы целые популяционные исследования, в основу которых были заложены:

• Определение характера наследования;
• Наличие, как полного набора симптомов, так и отдельных их сочетаний;
• Зависимость симптомокомплекса от гендерного фактора (половой принадлежности).

Проводя масштабные популяционные исследования, к концу 70-х годов XX столетия удалось получить вполне убедительные результаты – из 43 членов генеалогического древа семьи, синдромом Туретта страдали, в разное время, 17 родственников, причем полный комплект признаков встречается у 7,4%, а моторные и вокальные тики – у 36%. Особенно большое распространение синдром приобретал среди родственников I степени родства.

Соответственно, серьезный многолетний клинико-генеалогический анализ, проведенный разными учеными, доказывает наследственную природу распространения синдрома Туретта и позволяет предположить, что активизация гена происходит за счет некоторых стимулирующих факторов.

Патогенез синдрома Туретта

Активация гена синдрома Туретта возможна еще в пренатальный период, когда будущая мать активно употребляет стероидные препараты, кокаин, алкоголь. Риск проявления симптомов у будущего ребенка, по разным научным данным, довольно высок – в среднем около 86%.

Точные нейрорадиологические исследования, проводимые в последние 20 лет, зафиксировали четкую зависимость риска возникновения синдрома от патологических структурных изменений нейронов подкорковых ядер передних долей головного мозга, а именно:

• Очаговые структурные изменения базальных ганглиев фронтальной подкорки;
• Снижение частоты и интенсивности тиков, после использования препаратов, влияющих на выработку дофамина, либо после нейрохирургического вмешательства на головном мозге;
• Повышение уровня интенсивности тиков при физическом повреждении передней части головного мозга, особенно – вследствие воздействия электрического тока.

Вышеперечисленные факторы позволяют сделать положительный вывод о влиянии экстрапирамидных структур головного мозга на появление хотя бы некоторых симптомов синдрома Туретта.

Кроме непосредственного влияния на нейроны подкорки передней части головного мозга, широкое распространение имеет дофаминергическая гипотеза проявления симптомов синдрома.

Дофамин – один из основных нейромедиаторов и нейротрансмиттеров, который прямо или косвенно, но в любом случае, влияет на моторные и поведенческие функции организма. При увеличении дофамина в плазме крови или повышении чувствительности к нему и возникают соответствующие явления. На сегодняшний день причастность дофамина к риску проявления синдрома носит только гипотетический характер и требует опытного научного обоснования.

Диагностика синдрома Туретта

Основными критериями диагностики туретт-синдрома являются:

• Наиболее типичное проявление клинических признаков в возрасте до 20 лет;
• Наличие у пациента резких, бессмысленных, непроизвольных повторных движений, в которые вовлекаются разные мышечные группы;
• Наличие единичного или нескольких вокальных тиков;
• Волнообразное течение обострения, характеризующегося низкой интенсивностью в начале и по окончании обострения;
• Продолжительность симптомокомплекса в срок более одного года.

Тики являются основными показателями синдрома Туретта, поэтому их классификации уделено достаточно серьезное внимание:

• Простые моторные тики. Короткие, быстрые действия какой-то одной мышечной группы, чаще в области мимических мышц – частое моргание, гримасничанье, шмыгание носом, клацанье челюстями. Реже в процессе участвуют мышечные группы туловища – лягание, движение пальцев рук и тому подобное. Такие проявления часто принимают за эпилептические приступы;
• Сложные моторные тики проявляются в виде сложных координированных действий: подпрыгивания, касание своего тела или других людей, объектов, их обнюхивание. Среди этой группы распространены и тики самоповреждения – удары головой, кулаками о предметы, прикусывание губ и языка, давление на глазные яблоки. Часто проявляются феномены эхопраксии (повторение жестов других людей) и копропраксии (демонстрация оскорбительных жестов);
• Простые вокальные тики – регулярное повторение бессмысленных звуков отдельных гласных, кашель, имитация звуков животных, свист, шипение и так далее. При разговоре, подобные тики, вмешиваясь в речь, наводят на мысль о патологиях дыхательной системы у человека;
• Сложные вокальные тики – произношение целых слов, фраз или даже предложений, которые могут блокировать логику и корректность в разговоре.

Все разновидности тиков при туретт-синдроме протекают в комплексе с нарушениями поведения и неуспеваемости в учебе.

Лечение синдрома Туретта

Помощь при туретт-синдроме требует особого подхода к детской психике, ювелирной точности и высокого профессионализма в подборе лекарственных препаратов.

Особую сложность испытывает врач, который должен строить схему лечения, ведь родители, в первую очередь, всегда обращаются к узкоспециализированным докторам – педиатру, окулисту, невропатологу. И здесь очень многое зависит от их профессиональной компетенции и эрудиции. Среди обилия клинических признаков и просто обычного поведения распознать синдром довольно сложно. Поэтому при отсутствии патологических отклонений в физиологическом здоровье ребенка, необходимо обращаться за помощью к психиатру.