Cloaca congenitală
O anomalie de dezvoltare în care rectul și tractul urinar (la fete și vaginul) se deschid spre exterior cu o deschidere comună.
O sursă: „Enciclopedia medicală populară”
Termeni medicali. 2000 .
Vedeți ce este „cloaca congenitală” în alte dicționare:
- (cloaca persistentă, despicatură anogenitală engleză) este cea mai complexă malformație a regiunii anorectale, caracterizată prin fuziunea uretrei, vaginului și rectului într-un singur canal care se deschide în zona golului genital în locul celui extern. ... ... Wikipedia
- (c. congenita) anomalie de dezvoltare, în care rectul, uretra (la fete și vaginul) se deschid spre exterior cu o deschidere comună... Dicţionar medical cuprinzător
- (rectul) porțiune distală a intestinului gros situată în partea posterioară a pelvisului mic și care se termină în perineu. La bărbați, în fața lui P. to. Există o glandă prostatică, suprafața posterioară a vezicii urinare, vezicule seminale și ampule ... ... Enciclopedie medicală
Acest articol ar trebui să fie wikificat. Vă rugăm să o completați conform regulilor de formatare a articolului. Poro... Wikipedia
CLITORIS- CLITORUL, clitorisul, este organul părților genitale externe ale unei femei. To. Este situat în colțul superior al fantei genitale, direct sub pubis, ieșind aici cu capul sub forma unei mici papile contondente (Fig. 1). K. începe cu două ......
URETER- (ureter), canal excretor al rinichiului. Din punct de vedere al dezvoltării embriologice a sistemului urinar la om, putem vorbi de M primar și secundar. Cu două formațiuni renale primare înlocuindu-se reciproc (pronefros și mezonefros), rolul de ... ... Enciclopedie medicală grozavă
VEZICA URINARA- VEZICA URINARA. Cuprins: I. Filogeneza si ontogeneza ............ 119 II. Anatomie ................... 120 III. Histologie .................. 127 IV. Tehnica cercetării M. p ......... 130 V. Patologie ................... 132 VІ. Operațiuni pe M. p... Enciclopedie medicală grozavă
PLAMANII- PLAMANII. Plămânii (latină pulmones, greacă pleumon, pneumon), organul respirației în aer (vezi) al vertebratelor. I. Anatomie comparată. Plămânii vertebratelor sunt deja disponibili ca organe suplimentare de respirație a aerului la unii pești (în două respirații, ... ... Enciclopedie medicală grozavă
12282 0
Anomalii la băieți
Fistulă cutanată
O fistulă cutanată este o variantă scăzută a unei anomalii. Rectul este localizat în principal în cadrul mecanismului sfincterian. Doar partea inferioară a acestuia este deplasată anterior. Uneori, fistula nu se deschide pe perineu, ci continuă sub forma unui pasaj subepitelial de-a lungul liniei mediane, deschizându-se oriunde în sutura perineului, scrotului sau chiar la baza penisului. Diagnosticul se stabilește pe baza unei examinări de rutină a perineului și nu sunt necesare metode de cercetare suplimentare.
A, fistulă perineală. B, Fistulă rectouretrală (bulbară).
Stenoza anală este o îngustare congenitală a anusului și este adesea combinată cu o ușoară deplasare a acestuia din urmă anterior. În acest caz, meconiul este excretat sub forma unei benzi înguste.
Membrana anala
În acest tip rar de defect, există o membrană subțire la locul anusului prin care strălucește meconiul. Tratamentul constă în rezecția acestei membrane sau, dacă este necesar, în anoplastie.Fistula rectouretrală se poate deschide în uretra în regiunea inferioară, bulboasă (bulbară) sau a părții superioare (prostatică). Direct deasupra fistulei, rectul și uretra sunt conectate printr-un perete comun, care este de mare importanță și trebuie luat în considerare atunci când se efectuează o intervenție chirurgicală. Rectul este de obicei dilatat și înconjurat (posterior și lateral) de fibre levatoare. Între acesta și pielea perineului se află mușchii striați numiti complex muscular. Când aceste fibre se contractă, pielea din jurul fosei anale se ridică.
A, fistulă rectouretrală (prostatică). B, fistulă rectovezicală (în gâtul vezicii urinare).
La nivelul pielii, de-a lungul liniei mediane, pe părțile laterale ale acesteia se află așa-numitele fibre musculare parasagitale. Cu fistulele uretrale joase, mușchii, sacrul, sulcusul median și fosa anală sunt de obicei bine dezvoltate. Cu fistule înalte, mușchii sunt slab dezvoltați, există anomalii sacrale, un perineu lăsat, șanțul median nu este pronunțat, iar fosa anală este practic nedetectabilă. Cu toate acestea, există excepții de la această regulă. Cu o fistulă recto-retral, meconiul este adesea eliberat din uretră - dovadă fără îndoială a prezenței acestei variante a defectului.
Fistulă rectovezicală
În această formă de defect, rectul se deschide în gâtul vezicii urinare. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei prost, deoarece ridicătorul, complexul muscular și sfincterul extern sunt de obicei subdezvoltate. Sacrul este adesea deformat și prezintă semne de disgeneză. Aproape întregul bazin este subdezvoltat. Perineul este de obicei lasat, cu o subdezvoltare evidentă a mușchilor. Acest tip de defect include 10% din toate atreziile anale.Ageneză anorectală fără fistulă
Destul de ciudat, dar la majoritatea pacienților cu această formă rară de defect, sacrul și mușchii sunt bine dezvoltați. Rectul se termină la aproximativ 2 cm de pielea perineului. Prognosticul pentru funcția intestinală este în general bun. Între rect și uretră, chiar și în absența unei fistule, există un perete comun subțire - această caracteristică anatomică a acestei variante a defectului este foarte important de luat în considerare în timpul intervenției chirurgicale.Atrezie rectală
În acest caz, o variantă extrem de rară a anomaliei la băieți, rectul se poate termina orbește (atrezie) sau poate fi îngustat (stenoză). Zona superioară „oarbă” a rectului este mărită, în timp ce partea inferioară este un canal anal îngust, cu o adâncime de 1–2 cm. Rectul atresizat poate fi separat de o membrană subțire și, uneori, de un strat gros de țesut fibros. Această formă de defect apare în 1% din toate anomaliile anorectale. De obicei, în astfel de cazuri, sunt prezente toate structurile anatomice necesare pentru a asigura funcționarea normală a mecanismului obturator, iar prognosticul este în consecință excelent. Deoarece canalul anal la astfel de copii este bine dezvoltat, sensibilitatea zonei anorectale este complet păstrată. Structurile musculare sunt de obicei aproape perfect normale.Anomalii la fete
Fistulă cutanată (perineală).
Din punct de vedere chirurgical și prognostic, acest defect comun este echivalentul unei fistule cutanate la băieți. În această formă de anomalie, rectul este situat în interiorul mecanismului sfincterian, cu excepția părții sale inferioare, care este deplasată anterior. Rectul și vaginul sunt bine separate unul de celălalt.Fistula vestibulară
Cu acest defect grav, prognosticul din punct de vedere al funcției intestinale este de obicei bun, dacă, desigur, intervenția chirurgicală este efectuată corect și profesional. Cu toate acestea, experiența mea arată că astfel de pacienți provin adesea din alte instituții medicale, unde au avut deja o operație nereușită. Cu această variantă a defectului, intestinul se deschide direct în spatele himenului în ajunul vaginului. Imediat deasupra fistulei, rectul și vaginul sunt separate doar de un perete comun subțire. La astfel de pacienți, mușchii și sacrul sunt de obicei bine dezvoltate și inervația nu este perturbată. Cu toate acestea, în unele cazuri, cu această formă de defect, există o subdezvoltare a sacrului.
Tipuri de anomalii la fete.
A, fistulă perineală. B, Fistula vestibulară
Copiii cu acest tip de anomalie sunt adesea trimiși către un chirurg cu diagnosticul de fistulă rectovaginală. Forma exactă a defectului poate fi identificată pe baza datelor clinice în timpul unei examinări de rutină, dar foarte atentă, a perineului și a organelor genitale ale unei fete nou-născute. Mulți chirurgi pediatri corectează această anomalie fără o colostomie de protecție și adesea cu destul de mult succes. Cu toate acestea, infecția perineului duce uneori la divergența cusăturilor anastomozei anale, reapariția fistulei, care, la rândul său, duce la dezvoltarea unor modificări fibrotice severe în care poate fi implicat mecanismul sfincterului.
În acest caz, posibilitatea de a obține rezultate funcționale optime este deja pierdută, deoarece operațiile repetate nu pot oferi un prognostic la fel de favorabil ca o intervenție primară de succes. De aceea este foarte recomandată aplicarea unei colostomii de protecție, urmată de o plastie sagitală posterioară limitată ca a doua și ultimă etapă.
Fistula vaginala
Deoarece cu această variantă rară a defectului, rectul este conectat la partea inferioară sau superioară a vaginului, este posibil să se diagnosticheze această formă atunci când o fată nou-născută excretă meconiu prin himen. Un defect în partea posterioară a himenului este un alt semn sigur care confirmă diagnosticul. Această anomalie este foarte rară.Agenezia anorectală fără fistulă din punct de vedere al tacticii terapeutice și al prognosticului corespunde absolut aceleiași variante de anomalie la băieți, dar la fete este mult mai frecventă.
O cloaca persistenta la fete este un defect extrem de complex in care rectul, vaginul si tractul urinar se contopesc intr-un singur canal. Diagnosticul poate fi pus cu încredere pe baza dovezilor clinice. Ar trebui bănuit atunci când organele genitale ale unei fete nou-născute cu atrezie a anusului sunt foarte mici. Cu diluarea atentă a labiilor, se poate observa o singură deschidere pe perineu. Lungimea canalului comun variază de la 1 cm la 7 cm și este foarte importantă din punct de vedere al tehnicii chirurgicale și din punct de vedere al prognosticului. Dacă lungimea canalului comun depășește 3,5 cm, atunci aceasta este de obicei cea mai gravă variantă a anomaliei, în care mobilizarea vaginului este foarte dificilă și, prin urmare, uneori este necesar să se utilizeze diferite metode de chirurgie plastică a vaginului. .
Tipuri de cloaca.
A, Combinație cu hidrocolpos. B, Dublarea vaginului și uterului
În acele cazuri, când lungimea canalului comun nu depășește 3,4 cm, cel mai adesea, intervenția chirurgicală plastică sagitală posterior radicală primară poate fi efectuată fără laparotomie. Uneori rectul se deschide sus, în zona fornixului vaginal. În acest caz, pentru mobilizarea intestinelor, este necesară completarea intervenției cu laparotomie. Destul de des, vaginul este prea întins și umplut cu secreții mucoase (hidrocolpos). Un vagin supraîntins comprimă triunghiul vezicii urinare, ceea ce duce adesea la dezvoltarea unui megaureter.
Pe de altă parte, prezența unui vagin mare facilitează operația sa plastică, deoarece există o cantitate suficientă de țesut care poate fi folosită pentru reconstrucție. Cu defecte cloacale, septurile sau duplicarea vaginului și uterului sunt destul de frecvente, exprimate în grade diferite. În această situație, rectul se deschide de obicei între două vagine. Cu defecte cloacale scăzute, sacrul este de obicei bine dezvoltat, perineul arată normal, mușchii sunt formați corect și inervația nu este perturbată. În consecință, prognosticul este cel mai adesea favorabil.
Anomalii mixte
Acest grup include variante neobișnuite și bizare de defecte ano-rectale, fiecare dintre acestea fiind o sarcină foarte dificilă pentru chirurg, iar metodele de tratament, precum și prognosticul, sunt extrem de variabile. Desigur, cu anomalii mixte nu poate exista o singură „rețetă”. Fiecare caz necesită o abordare pur individuală.Viciile asociate
Sacrul și coloana vertebrală
Dintre defectele combinate cu anomaliile ano-rectale, cele mai frecvente sunt deformările sacrului, de obicei sub forma absenței uneia sau mai multor vertebre sacrale. „Prolapsul” unei vertebre nu este deosebit de semnificativ din punct de vedere prognostic, în timp ce absența a mai mult de două vertebre este un semn de prognostic slab în ceea ce privește funcția atât a mecanismelor obturatoare anorectale, cât și a celor urinare.Din păcate, nu există date certe cu privire la frecvența și semnificația altor anomalii sacrale precum hemivertebrele, sacrul asimetric, scurtarea acestuia, proeminența posterioară și „jumătatea sacrului”. Cu cea din urmă opțiune ("semi-sacru)", există de obicei o insuficiență pronunțată a funcției sfincterului ano-rectal. Anomaliile „înalte” ale coloanei vertebrale sunt exprimate în principal în prezența hemivertebrelor la nivelul coloanei toraco-lombare, al căror rol în ceea ce privește influențarea controlului anorectal și urinar nu este suficient de clar.
Anomalii genito-urinale
Frecvența anomaliilor genito-urinale (MP) combinate cu malformații ano-rectale variază de la 20 la 54%. O gamă atât de mare se datorează diferențelor de acuratețe și minuțiozitate a examinării urologice a pacienților. Conform datelor mele, 48% dintre pacienții cu anomalii ano-rectale (55% fete și 44% băieți) au defecte MP asociate. Este posibil ca aceste numere să nu reflecte cu exactitate incidența reală a leziunilor asociate ale sistemului MP, deoarece de obicei trebuie să mă ocup de cele mai complexe anomalii ano-rectale.Cu cât defectul ano-rectal este mai localizat, cu atât este mai des combinat cu anomalii urologice. La pacientii cu cloaca persistenta sau fistula rectovezicala, afectarea sistemului MP apare in 90% din cazuri. Dimpotrivă, la copiii cu forme joase (fistula perineală) se constată defecte urologice concomitente în 10% din cazuri. Cu defecte combinate ale sferelor anorectale și MP, principalele motive pentru frecvența ridicată a complicațiilor și mortalitatea ridicată sunt, de regulă, hidronefroza, urosepsia și acidoza metabolică, care se dezvoltă pe fondul scăderii funcției renale.
Toate acestea subliniază necesitatea unui examen urologic foarte amănunțit al pacienților cu forme mari de defecte ano-rectale. În plus, această examinare ar trebui, desigur, efectuată înainte de colostomie. În prezența unei fistule rectovaginale sau rectouretrale, examenul urologic este de asemenea necesar, dar nu necesită o astfel de urgență, iar cu variante scăzute ale defectului, acesta poate fi în general amânat și ulterior întreprins conform indicațiilor individuale.
K.U. Ashcraft, T.M. Titularul
Conținutul articolului
Prevalența malformațiilor ano-rectale
Deficiențele anorectale sunt observate într-un raport de 1:10 000 natalitate normală. La 97% dintre copiii cu aceste dizabilități se observă anomalii concomitente ale altor organe și sisteme.Embriogeneza rectală
Rectul, acoperit cu o membrană mucoasă, se dezvoltă din tubul intestinal primar endodermic, iar secțiunea sa perineală provine din pâlnia ectodermică. Ele sunt separate de căptușeala cloacală, care este perforată la 6-8 săptămâni de dezvoltare a embrionului. Perforația întârziată dă cea mai mare parte a malformațiilor congenitale ale rectului.Pâlnia ectodermică este combinată nu cu capătul inferior - apex, ci cu peretele anterior al rectului.Secțiunea terminală a embrionului are un proces pronunțat de coadă, în grosime. dintre care mai adânc, caudal față de anus, intestinul final continuă. Acest departament se numește intestinul postanal. Pe măsură ce fătul se dezvoltă, apendicele caudal se atrofiază, în același timp, intestinul postanal scade și el.Cloaca rectală de către membrana cloacală verticală, coboară în plan frontal de sus în jos, este împărțită în două secțiuni - urogenital anterioară ( sinus urogenitalis) si rectal posterior (sinus anorectalis).Membrana cloacala este formata din doua placi ectodermale - urogenital si rectal, cu tesutul mezoblast inglobat intre ele. Din partea distală a membranei, partea de mijloc a perineului se dezvoltă după ce membrana cloacală coboară și separă rectul de zona urogenitală. În mezoblastul membranei cloacii se găsesc rudimente de reproducere, constând în embrioni masculini din canalele lui Wolf și în embrioni feminini din canalele lui Müller. Din acești embrioni reproducători se dezvoltă organele genitale interne și externe masculine și feminine. În paralel cu dezvoltarea organelor pelvine, se formează și perineul. Este format din două pliuri care se ridică pe ambele părți ale cloacii.Clasificarea defectelor ano-rectale
Este destul de dificil de clasificat defectele anorectale și, prin urmare, există numeroase clasificări ale acestor defecte. În munca noastră practică, aderăm la clasificarea malformațiilor ano-rectale de către A. Penn. Potrivit ei, defectele anorectale la băieți și fete se disting separat.Defecte anorectale la băieți:
Fistula anal-cutanata.Stenoza anala.
Colostomia membranară anală nu este indicată pentru aceste defecte.
Fistula rectouretrala:
Bulbar.
Prostatică. Fistulă rectovezicală. Ageneză anorectală fără fistulă. Atrezia rectului.La aceste defecte este indicata impunerea unei colostomii.Defecte anorectale la fete: La acest defect nu este indicata colostomia. Fistula vestibulara, fistula vaginala, ageneza anorectala fara fistula, atrezia rectala, cloaca persistenta - cu aceste malformatii este indicata colostomia.
Defecte anorectale la băieți
Fistulă anal-cutanată (perineală).
O fistulă anal-cutanată este o variantă scăzută a anomaliei. Rectul este localizat în acest caz, de obicei în cadrul mecanismului sfincterian. Doar partea sa inferioară este deplasată anterior. Uneori, fistula nu se deschide pe perineu, ci continuă sub forma unui pasaj epitelial de-a lungul liniei mediane, deschizându-se oriunde în sutura perineului, scrotului sau chiar la baza penisului.Diagnosticul se pune pe baza a unei examinări de rutină a perineului și nu sunt necesare metode de examinare suplimentare.Stenoza anala
Stenoza anală este o îngustare congenitală a anusului și este adesea combinată cu o ușoară deplasare a acestuia din urmă anterior. În acest caz, meconiul este excretat sub forma unei benzi înguste.Membrana anala
În această formă rară, defectele de la locul anusului sunt o membrană subțire prin care meconiul strălucește. Tratamentul este rezecția acestei membrane sau, dacă este necesar, anoplastia.Fistula rectouretrala
Fistula recto-uretrală se poate deschide în uretră în timpul său inferior (bulbar) sau în secțiunea superioară (prostatică). Direct deasupra fistulei rectului și uretrei, un perete comun combinat este de mare importanță în operații. Rectul este de obicei dilatat și înconjurat în spate și lateral de fibre levatoare. Între acesta și pielea perineului sunt mușchi striați care formează un complex muscular. Când aceste fibre se contractă, pielea din jurul fosei anale se ridică. La nivelul pielii, de-a lungul liniei mediane, pe părțile laterale ale acesteia se află așa-numitele fibre musculare parazitapny.În fistulele uretrale joase, mușchii, fesele, șanțul median și fosa anală sunt de obicei bine dezvoltate. Cu o fistulă rectouretrală, meconiul este adesea eliberat din uretră - un indiciu clar al prezenței acestei variante a defectului.Fistulă rectovezicală
Cu această formă de imperfecțiune, rectul se deschide în gâtul vezicii urinare. Prognosticul în astfel de cazuri este de obicei nesatisfăcător, deoarece ridicătorul, complexul muscular și sfincterul extern sunt subdezvoltate. Fesele sunt adesea deformate și prezintă semne de disgeneză. Aproape întregul bazin este subdezvoltat. Perineul este de obicei lasat, cu o subdezvoltare evidentă a mușchilor. La această opțiune, dezavantajele includ 10% din toate atreziile anale.Ageneză anorectală fără fistulă
Majoritatea pacienților cu această malformație rară au fesele și mușchii bine dezvoltați. Rectul se termină la aproximativ 2 cm de pielea perineului. Prognosticul pentru funcția intestinală este bun. Între rect și uretră, chiar și în absența unei fistule, există un perete subțire comun (care este important de luat în considerare în tratamentul chirurgical).Atrezie rectală
Această formă de deficiență apare în 1% din toate anomaliile anorectale. În acest caz, o variantă extrem de rară a deficiențelor la băieți, rectul se poate termina orbește (atrezie) sau se îngustează stenoza în timpul intestinelor putând fi separate printr-o membrană subțire și uneori printr-un strat de țesut fibros. De obicei, în astfel de cazuri, sunt disponibile toate structurile anatomice necesare pentru a asigura funcționarea normală a mecanismului de blocare, iar prognosticul, în consecință, este excelent. Deoarece canalul anal la astfel de copii este bine dezvoltat, sensibilitatea zonei anorectale este complet păstrată. Structurile musculare sunt de obicei aproape complet normale.Clinica de atrezie rectală și ageneză anorectală Starea generală a nou-născutului în prima zi rămâne satisfăcătoare.Din a doua zi încep simptomele de obstrucție intestinală. Balonarea crește. Copilul devine neliniştit, plângând. Vărsăturile apar mai întâi din alimentele consumate, iar apoi meconiul. Simptomele obstrucției intestinale cresc progresiv, iar în a 4-6-a zi de la naștere, dacă nu se acordă asistență chirurgicală, copilul moare. Diagnosticul atreziei rectale și genezei anorectale La diagnosticare, este important să se decidă asupra nivelului de plasare a rectului.Se folosesc următoarele metode:
revizuirea și sondarea anusului.
Recepție Vangenstein - Kakovich (invertogramă) - examinarea copilului în fața ecranului aparatului cu raze X într-o poziție suspendată de picioare cu susul în jos. Distanța dintre vezica gazoasă din rect și pielea perineului va da nivelul rectului. metoda de diagnosticare a puncției cu MB Sitkovsky - perforați perineul cu un ac până când se obține un cal me din capătul oarb al rectului. Apoi, iodo-lipolul este injectat prin același ac, urmat de radiografie a colonului distal. Diagnosticul primar al defectelor anorectale la băieți și alegerea tratamentului stenoză anală, membrană anală - anorectoplastie sagitală posterioară minimă la un nou-născut fără colostomie. „Perineu lăsat”, meconiu în urină, aer în vezică - colostomie - după 4-8 săptămâni, excludeți defectele concomitente, asigurați-vă că copilul este în dezvoltare normală, apoi efectuați anorectoplastia sagitală posterioară.
Efectuarea unei invertograme:
Dacă diastaza este mai mare de 1 cm - colostomie - după 4-8 săptămâni, excludeți defectele concomitente, asigurați-vă că copilul este în dezvoltare normală, apoi efectuați anorectoplastie sagitală posterioară.colostomie. Toate acele defecte considerate în mod tradițional „scăzut” necesită anoplastie perineală (anoplastie sagitală posterioară minimă) fără colostomie de protecție. Acestea includ: o fistulă perineală cu sau fără pasaj subepitelial de-a lungul liniei mediane de sutură a perineului, stenoză anală și o membrană anală Prezența unui perineu lasat sau excreția urinară de meconiu este o indicație pentru colostomie, care în astfel de cazuri favorizează intestinal. decompresie și asigură vindecarea cu succes viitoare a cusăturilor după operația principală. După aplicarea colostomiei, copilul este externat acasă. Dacă copilul se dezvoltă bine și nu are anomalii concomitente (inima sau tractul gastrointestinal) care necesită tratament, atunci reinternarea pentru anorectoplastie sagitală posterioară se efectuează la vârsta de 1 până la 2 luni.Intervenția chirurgicală la astfel de copii mici necesită mai multă experiență, în timp ce la cei mai mari. pacienți, intervenția chirurgicală pentru defecte ano-rectale nu mai este atât de dificilă. Acesta este motivul pentru care pacienții cu astfel de anomalii sunt de obicei operați la o dată ulterioară (de obicei în jurul vârstei de 1 an) Există avantaje importante de a avea intervenția principală la vârsta de 1 lună. Deci, un copil trăiește cu o colostomie pentru o perioadă scurtă de timp, diferența dintre diametrele intestinelor proximale și distale în timpul închiderii colostomiei nu este atât de pronunțată, este mai ușor să se efectueze bougienage și semnificativ mai puține traume psihologice provocate. asupra copilului în timpul diferitelor manipulări dureroase în zona ano-rectală. Dar intervenția la copiii mici este posibilă numai dacă chirurgul are experiența corespunzătoare.În cazurile în care este indicată devierea urinară, este necesar să se efectueze un examen urologic înainte de a impune o colostomie. Colostomia și devierea urinei trebuie efectuate în același timp; uneori, chirurgul nu poate lua o decizie cu privire la plasarea unei colostomii din cauza constatărilor clinice. În astfel de cazuri (mai puțin de 20% din toate defectele anorectale la băieți), este prezentată o examinare cu raze X - invertografie (o imagine în poziția răsturnată cu un semn în locul anusului lipsă). O metodă simplă este să studiezi în lateropoziție, când copilul este închis cu fața în jos și pelvisul este ghemuit. Examinarea trebuie efectuată la 16-24 de ore după naștere. Până în acest moment, din cauza umplerii insuficiente a anselor intestinale și a presiunii intraluminale scăzute, aerul nu ajunge în intestinul distal și, prin urmare, rezultatele studiului nu pot fi de încredere. În plus, în timpul perioadei de așteptare, meconiul poate scăpa din uretra, ceea ce facilitează identificarea tipului de anomalie și elimină necesitatea unui examen cu raze X. Dacă înălțimea atreziei, conform datelor cu raze X, este mai mare de 1 cm, atunci este indicată o colostomie. Dacă distanța este mai mică de 1 cm, atunci deficiența poate fi considerată scăzută și atunci este indicată o intervenție chirurgicală perineală fără colostomie de protecție.
Defecte anorectale la fete
Fistulă anal-cutanată (perineală).
Din punct de vedere chirurgical și prognostic, acest defect comun este echivalentul unei fistule cutanate la băieți. Sub această formă, anomalia rectală este localizată în interiorul mecanismului sfincterian, cu excepția părții sale inferioare, care este deplasată anterior. Rectul și vaginul sunt bine separate unul de celălalt.Fistula vestibulară
În acest wadi sever, prognosticul în ceea ce privește funcția intestinală este de obicei bun dacă tratamentul chirurgical este efectuat corect și profesional. Cu acest wadi, intestinul se deschide direct în spatele himenului în ajunul vaginului. Imediat deasupra fistulei, rectul și vaginul sunt separate doar printr-un perete comun subțire. La astfel de pacienți, mușchii și sacrul sunt de obicei bine dezvoltate și inervația nu este perturbată. Cu toate acestea, în unele cazuri, cu această formă de defect, are loc o subdezvoltare a sacrului.Este posibil să se identifice cu exactitate această formă de deficiență pe baza datelor clinice în timpul examinării obișnuite, dar foarte diligente a perineului și organelor genitale ale unei fete nou-născute. . Mulți chirurgi pediatri corectează cu succes acest defect fără o colostomie de protecție.Fistula vaginala
Această anomalie este foarte rară. Deoarece, cu această formă lichidă, deficiențele rectului sunt legate de partea inferioară sau superioară a vaginului, este posibil să se diagnosticheze această formă în cazul în care o fată nou-născută excretă meconiu prin himen. Un defect în partea posterioară a himenului este un alt semn sigur, care confirmă diagnosticul.Agenezia anorectală fără fistulă apare mult mai des la fete decât la băieți, iar în ceea ce privește tactica de tratament și prognostic, corespunde absolut aceleiași variante de anomalie la băieți.Cloaca persistentă la fete
Un defect complex în care rectul, vaginul și tractul urinar se contopesc într-un singur canal. Diagnosticul poate fi pus cu încredere pe baza dovezilor clinice. Poate fi suspectat în cazurile în care organele genitale ale unei fete nou-născute cu atrezie anusului sunt foarte mici. Cu diluarea atentă a labiilor, se poate observa o singură deschidere pe perineu. Lungimea canalului comun variază de la 1 la 7 cm și are o importanță deosebită din punct de vedere al tehnicii chirurgicale și din punct de vedere al prognosticului. Dacă lungimea canalului comun depășește 3,5 cm, atunci aceasta este de obicei cea mai gravă variantă a anomaliei, în care trebuie să utilizați diferite metode de chirurgie plastică vaginală. Uneori, rectul se deschide sus în vagin. Destul de des, vaginul este prea întins și umplut cu secreții mucoase (hidrocolpos). Un vagin supraîntins comprimă triunghiul vezicii urinare, ceea ce duce adesea la dezvoltarea unei megalouretere. Pe de altă parte, prezența unui vagin mare facilitează operația sa plastică.În defectele cloacale, membranele sau dublarea vaginului și uterului, exprimate în grade diferite, sunt destul de frecvente. În această situație, rectul se deschide de obicei între două vagine. Cu malformații cloacale scăzute, fesele sunt de obicei bine dezvoltate, perineul arată normal, mușchii sunt formați corect și inervația nu este perturbată.În consecință, prognosticul este adesea bun.Anomalii mixte
Acest grup include variante neobișnuite de deficiențe anorectale, fiecare dintre acestea fiind o sarcină destul de dificilă pentru chirurg, iar metodele de tratament, precum și prognosticul, sunt extrem de diverse. Este clar că cu anomalii mixte nu poate exista o singură „rețetă”. Fiecare caz necesită o abordare individuală.Diagnosticul inițial al defectelor anorectale la fete și alegerea metodei de tratament. Examen perineal:Există fistule (92%):
Cloaca (evaluarea urgentă a sistemului urinar) - colostomie (dacă este indicată: vaginostomie, devierea urinei) - anorectovaginouretroplastie sagitală posterioară.
Fistula vaginala sau vestibulara - colostomie - anorectoplastie sagitala posterioara.
Fistula cutanată (perineală) este o anorectoplastie sagitală posterioară minimă la un nou-născut fără colostomie.
Fără fistulă (10%): Efectuarea unei invertograme:
Dacă diastaza este mai mică de 1 cm, anorectoplastie sagitală posterioară minimă la un nou-născut fără colostomie.
Dacă diastaza este mai mare de 1 cm - colostomie - după 4-8 săptămâni, excludeți defectele concomitente, asigurați-vă că copilul este în dezvoltare normală, apoi efectuați anorectoplastia sagitală posterioară. La fete, o privire de ansamblu asupra organelor genitale oferă mai multe informații despre natura defectului decât la băieți. Dacă, la examinarea organelor genitale, este determinată o singură deschidere, atunci aceasta indică prezența unei cloaci. În acest caz, este necesar să se efectueze urgent un examen urologic pentru a exclude defectele concomitente. După aceea, se aplică o colostomie și/sau vaginozitate, precum și o cistostomie sau o altă opțiune pentru devierea urinei. Etapa principală a tratamentului chirurgical al cloacii se numește anorectovagino-uretroplastie sagitală posterioară și se efectuează de obicei după vârsta de 6 luni Prezența formării tumorale în abdomenul inferior la fetele cu probleme anorectale este patognomonică pentru hidrocolpos. În acest caz, este necesar să se scurgă vaginul printr-o vaginostomie tubulară, care permite uretrei să defece liber în vezică. Identificarea unei fistule vaginale sau vestibulare în timpul examinării perineului este o indicație pentru colostomie. Cu toate acestea, din moment ce aceste fistule sunt adesea suficient de bune pentru a goli intestinele, nu este urgentă impunerea unei colostomii într-o astfel de situație. În astfel de cazuri, copilul poate fi externat acasă, iar dacă crește și se dezvoltă normal, atunci se aplică o colostomie cu două săptămâni înainte de operația principală.Dacă fetele au o fistulă cutanată, tactica și prognosticul sunt aceleași ca și pentru băieții cu aceasta. forma de defect. Fetele cu atrezie a anusului, care nu trec meconiu (din organele genitale) în 16 ore de la naștere, trebuie examinate radiografic (invertogramă). Tratamentul se desfășoară după aceleași principii ca și la băieții cu aceste tipuri de anomalii.Examenul urologic al fiecărui copil cu atrezie a anusului trebuie să includă ecografie a rinichilor și a întregului abdomen pentru a exclude hidronefroza sau alte deficiențe, însoțite de afectarea fluxului de urină. Dacă ultrasunetele relevă anomalii, atunci este necesară o examinare urologică aprofundată.
Anomalii concomitente
Sacrul și coloana vertebrală
Dintre defectele asociate anomaliilor ano-rectale, deformările sacrului sunt mai frecvente, de obicei sub forma absenței uneia sau mai multor vertebre sacrale. „Prolapsul” unei vertebre nu este deosebit de semnificativ din punct de vedere prognostic, în timp ce absența a mai mult de două vertebre este un semn de prognostic slab, având în vedere funcția atât a mecanismelor de blocare anorectale, cât și a celor urinare. Din păcate, nu există date precise cu privire la frecvența și semnificația altor anomalii sacrale, cum ar fi on-pivchrebtsi, fesele asimetrice, proeminența dopa și "napivkrizhi". În cea din urmă variantă („napivkrizhi”), se observă de obicei o insuficiență pronunțată a funcției sfincterului anorectal.Anomalii genito-urinale
Frecvența anomaliilor genito-urinale asociate cu deficiențe ano-rectale variază de la 20 la 54%. Dintre pacientii cu anomalii ano-rectale, 48% (din care 55% sunt fete si 44% sunt baieti) au defecte genito-urinale combinate.Cu cat defectul ano-rectal este mai localizat, cu atat este mai des combinat cu anomalii urologice. La pacienții cu cloaca persistentă se observă leziuni ale sistemului genito-urinar în 90% din cazuri. Dimpotrivă, la copiii cu forme joase (fistula perineală), deficiențele urologice concomitente se observă în 10% din cazuri.Cu defecte combinate ale sistemelor anorectal și genito-urinar, principalele motive pentru numărul mare de complicații și mortalitatea ridicată sunt, de regulă, , hidronefroza, urosepsia și acidoza metabolică, care se dezvoltă pe fondul scăderii funcției renale. Toate acestea subliniază necesitatea unui examen urologic destul de amănunțit al pacienților cu forme mari de deficiențe anorectale.Cloaca congenitală este un defect congenital în dezvoltarea regiunii anorectale, care se caracterizează prin fuziunea rectului, vaginului și uretrei într-un canal comun. Această patologie este tipică pentru fete, dar extrem de rar se nasc băieții la care rectul și uretra (uretra) se îmbină și ies cu o singură deschidere în regiunea perineală.
Cauze
Cauzele cloacii congenitale sunt efectele factorilor adversi asupra organismului femeii la începutul sarcinii.
Depunerea și formarea organelor interne în embrion are loc în primele săptămâni de sarcină. Cloaca este una dintre etapele dezvoltării sistemului digestiv și urinar la embrion, care se împarte în două tuburi la a 4-a săptămână de sarcină. Din tubul anterior se dezvoltă ulterior organele sistemului urinar, iar din tubul posterior, secțiunea finală a intestinului gros. Dacă în această perioadă vreun factor nefavorabil (radiații ionizante, toxine, substanțe chimice etc.) acționează asupra corpului unei femei însărcinate, diviziunea nu are loc și copilul se naște cu cloaca conservată.
S-a dovedit că o astfel de anomalie de dezvoltare apare de trei ori mai des la nou-născuții ale căror mame au consumat alcool și droguri în timpul sarcinii.
Tabloul clinic
Trăsăturile caracteristice ale nou-născuților cu cloaca congenitală sunt:
- Lipsa anusului.
- Subdezvoltarea vizibilă a organelor genitale externe.
- Trecerea urinei și a meconiului printr-o singură deschidere în regiunea perineală.
- Se remarcă dificultatea de golire a intestinelor.
- Adesea, o cloaca congenitală este însoțită de o patologie concomitentă, în special de malformații ale rinichilor și ale tractului urinar.
În funcție de forma și dimensiunea canalului comun, se disting mai multe tipuri de cloaca:
- Tip 1 - fosă ultra-scăzută. Cu acest tip, organele genitale feminine sunt formate normal, canalul comun este foarte scurt.
- Tip 2 - cloaca de formă joasă, lungimea canalului comun este mai mică de 3 cm.
- Tip 3 - o cloaca de formă înaltă, lungimea canalului comun depășește 3 cm.
- Tipul 4 - rectul și vaginul se scurg în vezică.
Diagnosticare
Patologia poate fi recunoscută chiar și în timpul sarcinii cu ajutorul ecografiei, însă diagnosticul final se pune la naștere. Se iau în considerare datele examinării externe, datele cu raze X. Pentru a stabili forma cloacii, se efectuează o cloacoscopie folosind un cistoscop. Având în vedere că această patologie este adesea însoțită de alte malformații, se efectuează urografia excretorie și ecografie a organelor interne.
Este necesar să se diferențieze cloaca congenitală cu.
Tratament
Tratamentul cloacii congenitale este operativ numai într-un cadru spitalicesc. Operațiunile de îndepărtare a cloacii sunt considerate cele mai dificile, necesitând suficientă experiență și profesionalism ridicat. Volumul și metodele de tratament chirurgical depind de forma cloacii. Intervențiile chirurgicale sunt de obicei efectuate în mai multe etape, la o vârstă fragedă și în perioada pubertății. Un prognostic mai favorabil la pacienții de tip 1 și 2, care, după tratament, sunt completi din punct de vedere fiziologic și duc o viață normală. În cazul tipurilor 3 și 4, rezultatul tratamentului nu este atât de favorabil. Pacienții operați suferă de incontinență fecală și urinară.
Profilaxie
Măsurile preventive pentru prevenirea dezvoltării cloacii congenitale vizează:
- Conducerea unui stil de viață sănătos înainte și în timpul sarcinii (consum de alcool și droguri).
- Reducerea sau eliminarea completă a influenței factorilor nocivi de mediu (fizici, chimici, biologici).
- Respectarea regimului de muncă și odihnă al unei femei însărcinate (regim de muncă blând, trecere de la producția periculoasă etc.).
- Mâncat sănătos.
- Planificarea și pregătirea în timp util pentru concepție.