Kongenitalna kloaka
Razvojna anomalija kod koje se rektum i uretra (u djevojčica i vagina) otvaraju prema van kroz jedan zajednički otvor.
Izvor: "Medicinska popularna enciklopedija"
Medicinski pojmovi. 2000 .
Pogledajte što je "kongenitalna kloaka" u drugim rječnicima:
- (perzistentna kloaka, engleski anogenitalni rascjep) najsloženija malformacija anorektalne regije, koju karakterizira spajanje uretre, vagine i rektuma u jedan kanal, koji se otvara u području spolnog proreza na mjestu vanjskog ... ... Wikipedia
- (p. congenita) razvojna anomalija kod koje se rektum, uretra (u djevojčica i rodnica) otvaraju prema van jednim zajedničkim otvorom ... Veliki medicinski rječnik
- (rectum) distalni dio debelog crijeva koji se nalazi u stražnjem dijelu male zdjelice i završava u perineumu. U muškaraca, ispred P. to. nalazi se prostata, stražnja površina mokraćnog mjehura, sjemene mjehuriće i ampule... ... Medicinska enciklopedija
Ovaj bi članak trebao biti Wikificiran. Molimo formatirajte ga prema pravilima oblikovanja članka. Poro... Wikipedia
KLITORIS- KLITOR, požuda (clitoris), je organ vanjskih spolnih organa žene. K. se nalazi u gornjem kutu genitalnog proreza, neposredno ispod pubisa, stršeći ovdje s glavom u obliku male tupe papile (slika 1). K. počinje s dva... ...
URETER- (ureter), izvodni kanal bubrega. Sa stajališta embriološkog razvoja mokraćnog sustava u čovjeka, možemo govoriti o primarnoj i sekundarnoj M. Uz dvije primarne, uzastopne bubrežne tvorbe (pronefros i mezonefros), ulogu ... ... Velika medicinska enciklopedija
MJEHUR- MJEHUR. Sadržaj: I. Filogeneza i ontogeneza............119 II. Anatomija...................120 III. Histologija...................127 IV. Metodologija istraživanja M. n.......130 V. Patologija...................132 VI. Operacije na M. p... Velika medicinska enciklopedija
PLUĆA- PLUĆA. Pluća (latinski pulmones, grčki pleumon, pneumon), organ zračnog zemaljskog disanja (vidi) kralježnjaka. I. Komparativna anatomija. Pluća kralježnjaka već su prisutna kao dodatni organi disanja zraka kod nekih riba (dvodisanje,... ... Velika medicinska enciklopedija
12282 0
Anomalije kod dječaka
Kožna fistula
Kožna fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je lokaliziran uglavnom unutar mehanizma sfinktera. Samo je njegov donji dio pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao subepitelni trakt duž središnje linije, otvarajući se bilo gdje na šavu perineuma, skrotuma ili čak na dnu penisa. Dijagnoza se postavlja na temelju rutinskog pregleda perineuma, a dodatne metode istraživanja nisu potrebne.
A, Perinealna fistula. B, Rektouretralna (bulbarna) fistula.
Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinira s blagim pomakom potonjeg prema naprijed. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.
Analna membrana
pri čemu rijedak oblik Defekt na mjestu anusa ima tanku opnu kroz koju se vidi mekonij. Liječenje se sastoji od resekcije ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastike.Rektouretralna fistula se može otvoriti u mokraćnu cijev u području njenog donjeg, gomoljastog (bulbarnog) dijela ili gornjeg (prostatičnog) dijela. Neposredno iznad fistule, rektum i uretra povezani su zajedničkim zidom, koji ima vrlo veliki značaj te ih treba uzeti u obzir prilikom izvođenja operacije. Rektum je obično proširen i okružen (straga i lateralno) vlaknima levatora. Između njega i kože perineuma nalaze se poprečno-prugasti mišići koji se nazivaju mišićni kompleks. Kada se ta vlakna kontrahiraju, koža koja okružuje analnu jamu se podiže.
A, Rektouretralna (prostatska) fistula. B, Rektovezikalna (u vratu mokraćnog mjehura) fistula
U razini kože, duž središnje linije, sa strane se nalaze takozvana parasagitalna mišićna vlakna. Kod niskih uretralnih fistula, mišići, sakrum, srednji sulkus i analna jama obično su dobro razvijeni. S visokim fistulama, mišići su slabo razvijeni, postoje anomalije sakruma, opušteni perineum, srednji žlijeb nije izražen, a analna jama praktički nije definirana. Međutim, postoje iznimke od ovog pravila. S rektouretralnom fistulom, mekonij se često oslobađa iz uretre - nedvojbeni dokaz prisutnosti ove varijante defekta.
Rektovezikalna fistula
S ovim oblikom defekta, rektum se otvara u vrat mokraćnog mjehura. Prognoza je u takvim slučajevima obično nepovoljna, budući da su mišićni kompleks levator i vanjski sfinkter obično nerazvijeni. Sakrum je često deformiran i ima znakove disgeneze. Gotovo cijela zdjelica je nerazvijena. Perineum je obično opušten, s očitom nerazvijenošću mišića. Ovaj tip defekta uključuje 10% svih analnih atrezija.Anorektalna agenezija bez fistule
Čudno je da su kod većine pacijenata s ovim rijetkim oblikom defekta sakrum i mišići dobro razvijeni. Rektum završava otprilike 2 cm od kože perineuma. Prognoza za rad crijeva općenito je dobra. Između rektuma i uretre, čak iu nedostatku fistule, postoji tanka zajednička stijenka - ovu anatomsku značajku ove varijante defekta vrlo je važno uzeti u obzir tijekom operacije.Rektalna atrezija
Kod ove izuzetno rijetke varijante anomalije kod dječaka rektum može slijepo završavati (atrezija) ili biti sužen (stenoza). Gornji "slijepi" dio rektuma je proširen, dok je njegov donji dio uski analni kanal dubine 1-2 cm.Atretični dijelovi rektuma mogu biti odvojeni tankom membranom, a ponekad i debelim slojem fibroznog tkiva. Ovaj oblik defekta javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Obično u takvim slučajevima postoje sve anatomske strukture potrebne za osiguranje normalna funkcija obturatornog mehanizma, pa je i prognoza tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone potpuno je očuvana. Mišićne strukture su obično gotovo potpuno normalne.Anomalije kod djevojčica
Kožna (perinealna) fistula
S kirurškog i prognostičkog gledišta, ova uobičajena varijanta defekta je ekvivalent kožne fistule u dječaka. S ovim oblikom anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog najnižeg dijela, koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina dobro su odvojeni jedan od drugog.Vestibularna fistula
Uz ovaj ozbiljan nedostatak, prognoza u smislu crijevne funkcije obično je dobra, ako je, naravno, kirurška intervencija izvedena ispravno i vješto. Međutim, moje iskustvo pokazuje da takvi pacijenti često dolaze od drugih medicinske ustanove, gdje su već bili podvrgnuti neuspješnoj operaciji. Kod ove vrste defekta, crijevo se otvara neposredno iza himena u predvorje vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankom zajedničkom stijenkom. U takvih bolesnika mišići i sakrum obično su dobro razvijeni, a inervacija nije poremećena. Međutim, u nekim slučajevima s ovim oblikom defekta postoji nerazvijenost sakruma.
Vrste anomalija kod djevojčica.
A, Perinealna fistula. B, Vestibularna fistula
Djeca s ovom varijantom anomalije često se upućuju kirurgu s dijagnozom rektovaginalne fistule. Oblik defekta može se točno identificirati na temelju kliničkih podataka tijekom rutinskog, ali vrlo pažljivog pregleda perineuma i genitalija novorođene djevojčice. Mnogi pedijatrijski kirurzi ispravljaju ovu anomaliju bez zaštitne kolostomije i često su vrlo uspješni. Međutim, infekcija perineuma ponekad dovodi do razilaženja šavova analne anastomoze, recidiva fistule, što pak uzrokuje razvoj teških fibroznih promjena, u koje može biti uključen sfinkterni mehanizam.
U tom slučaju već je izgubljena mogućnost postizanja optimalnih funkcionalnih rezultata, jer ponovljene operacije ne mogu dati tako povoljnu prognozu kao uspješno izvedena primarna intervencija. Zbog toga se snažno preporučuje zaštitna kolostomija, nakon koje slijedi ograničeni posteriorni sagitalni popravak kao drugi i posljednji korak.
Vaginalna fistula
Budući da je u ovoj rijetkoj varijanti defekta rektum povezan s donjim ili gornjim dijelom vagine, dijagnoza ovog oblika može se postaviti kada novorođena djevojčica prolazi kroz mekonij. himen. Defekt na stražnjem dijelu himena još je jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu. Ova anomalija je vrlo rijetka.Anorektalna agenezija bez fistule u smislu taktike liječenja i prognoze apsolutno odgovara istoj vrsti anomalije kod dječaka, ali kod djevojčica je mnogo češća.
Perzistentna kloaka kod djevojčica izuzetno je složena mana u kojoj se rektum, vagina i mokraćni kanal spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na temelju kliničkog nalaza. Na to treba posumnjati kada novorođena djevojčica s analnom atrezijom ima vrlo male genitalije. Kada pažljivo raširite stidne usne, možete vidjeti jedan otvor na međici. Duljina zajedničkog kanala varira od 1 cm do 7 cm i od velikog je značaja za kiruršku tehniku i prognozu. Ako je duljina zajedničkog kanala veća od 3,5 cm, tada je to obično najteža varijanta anomalije, kod koje je mobilizacija rodnice vrlo otežana, pa je ponekad potrebno koristiti razne načine vaginalna plastika.
Vrste kloake.
A, Kombinacija s hidrokolposom. B, Duplikacija vagine i maternice
U slučajevima kada duljina zajedničkog kanala ne prelazi 3,4 cm, najčešće se može izvesti primarno radikalna posteriorna sagitalna plastika bez laparotomije. Ponekad se rektum otvara visoko, u području svoda rodnice. U ovom slučaju, za mobilizaciju crijeva, potrebno je nadopuniti intervenciju laparotomijom. Nerijetko je rodnica pretjerano proširena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Prenapeta vagina komprimira mjehurićni trokut, što često dovodi do razvoja megauretera.
S druge strane, prisutnost velike vagine olakšava njezinu plastičnu operaciju, jer postoji dovoljna količina tkiva koja se može koristiti za rekonstrukciju. Uz defekte kloake, septacije ili duplikacije vagine i maternice, izražene u različitim stupnjevima, prilično su česte. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dviju rodnica. S niskim defektima kloake, sakrum je obično dobro razvijen, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije oštećena. Prema tome, prognoza je najčešće povoljna.
Mješovite anomalije
Ova skupina uključuje neobične i bizarne varijante anorektalnih defekata, od kojih je svaka vrlo teška za kirurga. težak zadatak, a metode liječenja, kao i prognoze, izrazito su varijabilne. Naravno, kod mješovitih anomalija ne može postojati niti jedan "recept". Svaki slučaj zahtijeva čisto individualni pristup.Kombinirani nedostaci
Sakrum i kralježnica
Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama najčešći su sakralni deformiteti, obično u obliku nepostojanja jednog ili više sakralnih kralježaka. „Gubitak“ jednog kralješka ima mali prognostički značaj, dok je nepostojanje više od dva kralješka loš prognostički znak u smislu funkcije i anorektalnog i urinarnog obturatornog mehanizma.Nažalost, nema jasnih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su hemivertebrae, asimetrična sakrum, sakralno skraćenje, posteriorna prominencija i "polu-sakrum". S potonjom opcijom ("polu-sacrum") obično postoji izražen nedostatak funkcije anorektalnog sfinktera. “Visoke” anomalije kralježnice dominantno su izražene u prisutnosti hemivertebra u torakolumbalnoj regiji, čija uloga u smislu utjecaja na anorektalni i urinarni nadzor nije dovoljno jasna.
Genitourinarne anomalije
Učestalost genitourinarnih (GU) anomalija u kombinaciji s anorektalnim defektima varira od 20 do 54%. Ovako veliki raspon objašnjava se razlikama u točnosti i temeljitosti urološkog pregleda bolesnika. Prema mojim podacima, 48% bolesnika s anorektalnim anomalijama (55% djevojčica i 44% dječaka) ima kombinirane MP defekte. Ove brojke možda ne odražavaju točno pravu učestalost istodobne pojave u sustavu mokraćnog mjehura, budući da se obično bavim najsloženijim anorektalnim anomalijama.Što je anorektalni defekt više lokaliziran, to se češće kombinira s urološkim anomalijama. U bolesnika s perzistentnom kloakom ili rektovezikalnom fistulom u 90% slučajeva dolazi do oštećenja sustava mokraćnog mjehura. Suprotno tome, u djece s niskim oblicima (perinealna fistula), popratni urološki nedostaci se opažaju u 10% slučajeva. S kombiniranim defektima anorektalnog područja i područja mokraćnog mjehura, glavni razlozi visoke učestalosti komplikacija i visoke smrtnosti su, u pravilu, hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koji se razvijaju u pozadini smanjene funkcije bubrega.
Sve to naglašava potrebu vrlo temeljitog urološkog pregleda bolesnika s visokim oblicima anorektalnih defekata. Štoviše, ovaj pregled treba, naravno, obaviti prije kolostomije. U prisutnosti rektovaginalne ili rektouretralne fistule urološki pregled također je neophodan, ali ne zahtijeva hitnost, au slučaju niskih varijanti defekta može se uglavnom odgoditi i naknadno poduzeti prema individualnim indikacijama.
K.U. Ashcraft, T.M. Držač
Sadržaj članka
Prevalencija anorektalnih defekata
Anorektalni defekti javljaju se u omjeru 1:10 000 normalnih poroda. U 97% djece s ovim nedostacima uočavaju se popratne anomalije drugih organa i sustava.Embriogeneza rektuma
Rektum, prekriven sluznicom, razvija se iz endodermalne primarne crijevne cijevi, a njegov perinealni dio polazi od ektodermalnog infundibuluma. Odvojeni su kloakom koja perforira u 6-8 tjednu razvoja embrija. Odgođena perforacija dovodi do većine kongenitalnih malformacija rektuma.Ektodermalni lijevak se ne kombinira s donjim krajem - vrhom, već s prednjom stijenkom rektuma.Završni dio embrija ima izražen kaudalni proces, u čija se debljina terminalnog crijeva nastavlja dublje, kaudalno na anus. Ovaj njegov dio naziva se postanalno crijevo. Kako se fetus razvija, kaudalni dodatak atrofira, a istodobno se postanalni debelo crijevo smanjuje.Rektalna kloaka je okomita kloakalna membrana, spušta se u frontalnoj ravnini odozgo prema dolje, a podijeljena je na dva dijela - prednji genitourinarni ( sinus urogenitalis) i stražnji rektum (sinus anorectalis).Kloakalna membrana se sastoji od dvije ektodermalne ploče – urogenitalne i rektalne, između njih je stisnuto mezoblastično tkivo. Iz distalnog dijela membrane razvija se srednji dio perineuma nakon što se kloakalna membrana spusti i odvoji rektum od urogenitalnog područja. U mezoblastu membrane kloake nalaze se reproduktivni primordiji, koji se sastoje od Wolffovih kanala kod muških embrija, odnosno od Müllerovih kanala kod ženskih embrija. Iz tih rasplodnih embrija razvijaju se unutarnji i vanjski muški i ženski spolni organi. Paralelno s razvojem zdjeličnih organa formira se i perineum. Formira se od dva nabora koji se uzdižu s obje strane kloake.Klasifikacija anorektalnih defekata
Prilično je teško klasificirati anorektalne defekte, pa stoga postoje brojne klasifikacije ovih defekata. U njegovom praktični rad pridržavamo se klasifikacije anorektalnih malformacija prema A. Pennu. Prema njoj se anorektalni defekti razlikuju odvojeno kod dječaka i djevojčica.Anorektalni defekti kod dječaka:
Analno-kožna fistula.Analna stenoza.
Analna membrana.Kod ovih defekata nije indicirana kolostomija.
Rektouretralna fistula:
Bulbarnaya.
Prostata. Rektovezikalna fistula. Anorektalna agenezija bez fistule. Rektalna atrezija.Za ove defekte indicirana je kolostomija.Anorektalni defekti kod djevojčica:Kod ovog defekta nije indicirana kolostomija. Vestibularna fistula, vaginalna fistula, anorektalna agenezija bez fistule, rektalna atrezija, perzistentna kloaka - kod ovih malformacija indicirana je kolostomija.
Anorektalni defekti kod dječaka
Analno-kožna (perinealna) fistula
Analno-kožna fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je obično lokaliziran unutar sfinkternog mehanizma. Samo je njegov donji dio pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao epitelni trakt duž središnje linije, otvarajući se bilo gdje na šavu perineuma, skrotuma ili čak na dnu penisa. Dijagnoza se postavlja na temelju rutine. pregled međice, a nisu potrebne dodatne metode pregleda.Analna stenoza
Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinira s blagim pomakom potonjeg prema naprijed. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.Analna membrana
U ovom rijetkom obliku, defekt u anusu je tanka membrana kroz koju se može vidjeti mekonij. Liječenje je resekcija ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastika.Rektouretral fistula
Rektouretralna fistula se može otvoriti u mokraćnu cijev u njezinom donjem (bulbarnom) dijelu ili u gornjem (prostatičnom) dijelu. Neposredno iznad fistule rektuma i uretre, u kombinaciji sa zajedničkim zidom, od velike je važnosti tijekom operacija. Rektum je obično proširen i okružen levatornim vlaknima posteriorno i lateralno. Između njega i kože perineuma nalaze se poprečno-prugasti mišići koji tvore mišićni kompleks. Kada se ta vlakna kontrahiraju, koža koja okružuje analnu jamu se podiže. U razini kože, uzduž središnje linije, na njezinim stranama nalaze se takozvana parazitska mišićna vlakna.Kod niskih uretralnih fistula obično su dobro razvijeni mišići, stražnjica, srednji žlijeb i analna jama. S rektouretralnom fistulom, mekonij se često oslobađa iz uretre - jasan dokaz prisutnosti ove varijante defekta.Rektovezikalna fistula
S ovim oblikom nedostatka, rektum se otvara u vrat mokraćnog mjehura. Prognoza u takvim slučajevima obično nije zadovoljavajuća, budući da su mišićni kompleks levator i vanjski sfinkter nedovoljno razvijeni. Stražnjica je često deformirana i ima znakove disgeneze. Gotovo cijela zdjelica je nerazvijena. Perineum je obično opušten, s očitom nerazvijenošću mišića. Nedostaci ove opcije uključuju 10% svih analnih atrezija.Anorektalna agenezija bez fistule
Većina bolesnika s ovim rijetkim oblikom defekta ima dobro razvijenu stražnjicu i mišiće. Rektum završava otprilike 2 cm od kože perineuma. Prognoza za rad crijeva je dobra. Između rektuma i uretre, čak iu nedostatku fistule, postoji zajednički tanki zid (što je važno uzeti u obzir tijekom kirurškog liječenja).Rektalna atrezija
Ovaj oblik nedostatka javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Kod ove izuzetno rijetke varijante kod dječaka rektum može slijepo završavati (atrezija) ili biti sužen stenozom.Gornji dio rektuma je proširen, a donji je uski analni kanal dubok 1-2 cm.Atretični dijelovi rektuma rektuma crijeva mogu biti odvojena tankom membranom, a ponekad i slojem fibroznog tkiva. Obično su u takvim slučajevima prisutne sve anatomske strukture potrebne za normalno funkcioniranje mehanizma za zaključavanje i prognoza je u skladu s tim izvrsna. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično gotovo potpuno normalne.Klinika rektalne atrezije i anorektalne agenezijeOpće stanje novorođenčeta prvog dana ostaje zadovoljavajuće.Simptomi intestinalne opstrukcije počinju od drugog dana. Povećava se nadutost trbuha. Dijete postaje nemirno i plače. Povraćanje se prvo javlja zbog pojedene hrane, a zatim zbog mekonija. Simptomi crijevne opstrukcije progresivno se povećavaju, a 4-6 dana od rođenja, ako se ne pruži kirurška pomoć, dijete umire. Dijagnostika rektalne atrezije i anorektalne agenezije Prilikom dijagnosticiranja važno je riješiti pitanje razine smještaja rektuma.Koriste se sljedeće metode:
pregled i sondiranje anusa.
Wangensteen-Kakovich manevar (invertogram) - pregled djeteta ispred ekrana rendgenskog aparata u položaju glave prema dolje obješenog za noge. Razmak između mjehurića plina u rektumu i kože perineuma dat će razinu rektuma. punkcijska dijagnostička metoda kod M. B. Sitkovskog - iglom punktirati perineum sve dok se iz slijepog kraja rektuma ne dobije mali komadić. Potom se kroz istu iglu ubrizgava jodo-lipol, a zatim se radi radiografija distalnog kolona.Primarna dijagnoza anorektalnih defekata u dječaka i izbor metode liječenja Novorođenče s anorektalnom anomalijom: Defekti su klinički jasni (80-90%): Perinealni. fistula, fistula uz perinealni šav, analna stenoza, analna membrana - minimalna posteriorna sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome "Opušteni perineum", mekonij u mokraći, zrak u mjehuru - kolostoma - nakon 4-8 tjedana isključiti pridružene defekte. , osigurati normalan razvoj djeteta, zatim - izvođenje stražnje sagitalne anorektoplastike.
Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostoma - nakon 4-8 tjedana isključiti pridružene nedostatke, uvjeriti se da se dijete normalno razvija, zatim napraviti posteriornu sagitalnu anorektoplastiku.U više od 80% slučajeva pregled perineuma omogućuje vam da jasno utvrditi vrstu defekta i donijeti odluku o potrebi kolostomije. Svi oni nedostaci koji se tradicionalno smatraju "niskim" zahtijevaju perinealnu anoplastiku (minimalna posteriorna sagitalna anoplastika) bez zaštitne kolostomije. Tu spadaju: perinealna fistula sa subepitelnim traktom (ili bez njega) duž srednjeg šava perineuma, analna stenoza i analna membrana.Prisutnost opuštenog perineuma ili izlučivanje mekonija u urinu indikacija je za kolostomiju, koja u takvim slučajevima pridonosi dekompresiji crijeva i osigurava buduće uspješno zacjeljivanje šavova nakon glavne operacije. Nakon obavljene kolostomije dijete se otpušta kući. Ako se dijete dobro razvija i nema pridruženih abnormalnosti (srčane ili gastrointestinalni trakt) zahtijevaju liječenje, tada se ponovna hospitalizacija radi posteriorne sagitalne anorektoplastike izvodi u dobi od 1-2 mjeseca.Izvođenje operacija kod tako male djece zahtijeva više iskustva, dok kod starijih pacijenata operacija anorektalnih defekata više nije tako teška. Zato se pacijenti s takvim anomalijama obično operiraju u kasnijoj fazi. kasni datumi(obično oko 1 godine starosti) Izvođenje primarne intervencije u dobi od 1 mjeseca ima važne prednosti. Dakle, dijete s kolostomijom živi kratko vrijeme, razlika u promjeru proksimalnog i distalnog crijeva pri zatvaranju kolostome nije toliko izražena, lakše se izvodi bougienage i znatno je manji psihički traume nanesene djetetu tijekom raznih bolnih manipulacija u anorektnom području. Ali intervencija u male djece moguća je samo ako kirurg ima odgovarajuće iskustvo.U slučajevima kada je indicirano skretanje mokraće, potrebno je provesti urološki pregled prije primjene kolostomije. Kolostomiju i urinarnu diverziju potrebno je izvoditi istovremeno.Ponekad na temelju kliničkih podataka kirurg ne može donijeti odluku o kolostomiji. U takvim slučajevima (manje od 20% svih anorektalnih defekata u dječaka) indiciran je Rentgenski pregled- invertografija (fotografija u položaju glave prema dolje s oznakom na mjestu nedostatka anusa). Jednostavna metoda je studija u kasnijem položaju, kada je dijete postavljeno licem prema dolje, a zdjelica je pritisnuta prema dolje. Pregled treba obaviti 16-24 sata nakon poroda. Do tog vremena, zbog nedovoljnog punjenja crijevnih petlji i niskog intraluminalnog tlaka, zrak ne dopire do distalnih dijelova crijeva i stoga rezultati studije ne mogu biti pouzdani. Osim toga, tijekom razdoblja čekanja može doći do mekonija izvan uretre, što olakšava prepoznavanje vrste anomalije i eliminira potrebu za rendgenskim pregledom.Ako je visina atrezije, prema rendgenskim podacima, veća od 1 cm, tada je indicirana kolostomija. . Ako je udaljenost manja od 1 cm, tada se nedostatak može smatrati malim i tada je indicirana perinealna operacija bez zaštitne kolostomije.
Anorektalni defekti kod djevojčica
Analno-kožna (perinealna) fistula
S kirurškog i prognostičkog gledišta, ovaj uobičajeni nedostatak je ekvivalent kožne fistule u dječaka. S ovim oblikom anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog donjeg dijela, koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina dobro su odvojeni jedan od drugog.Vestibularna fistula
Kod ove ozbiljne vaginoze, prognoza za rad crijeva obično je dobra ako se kirurško liječenje izvede pravilno i vješto. Ovim se vadijem crijevo otvara neposredno iza himena u predvorje rodnice. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankom zajedničkom stijenkom. U takvih bolesnika mišići i sakrum obično su dobro razvijeni, a inervacija nije poremećena. Međutim, u nekim slučajevima, s ovim oblikom defekta, dolazi do nerazvijenosti sakruma.Moguće je točno identificirati ovaj oblik defekta na temelju kliničkih podataka tijekom rutinskog, ali vrlo revnog pregleda perineuma i genitalija. novorođena djevojčica. Mnogi pedijatrijski kirurzi uspješno ispravljaju ovaj nedostatak bez zaštitne kolostomije.Vaginalna fistula
Ova anomalija je vrlo rijetka. Budući da je u ovom tekućem obliku rektum povezan s donjim ili gornjim dijelom vagine, dijagnoza ovog oblika može se postaviti kada novorođena djevojčica pusti mekonij kroz himen. Defekt u području stražnjeg dijela himena još je jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu.Anorektalna ageneza bez fistule mnogo je češća kod djevojčica nego kod dječaka, au pogledu taktike liječenja i prognoze apsolutno je dosljedna s istom vrstom anomalije kod dječaka.Trajna kloaka kod djevojčica
Složeni defekt u kojem se rektum, vagina i mokraćni kanal spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na temelju kliničkog nalaza. Na nju se može posumnjati u slučajevima kada novorođena djevojčica s analnom atrezijom ima vrlo male genitalije. Kada pažljivo raširite stidne usne, možete vidjeti jedan otvor na međici. Duljina zajedničkog kanala varira od 1 do 7 cm i od velike je važnosti za kiruršku tehniku i prognozu. Ako duljina zajedničkog kanala prelazi 3,5 cm, tada je to obično najteža vrsta anomalije, kod koje je potrebno koristiti različite metode vaginalne plastike. Ponekad se rektum otvara visoko u vaginu. Nerijetko je rodnica prenapeta i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Prenapeta vagina pritišće trokut mokraćnog mjehura, što često dovodi do razvoja megalouretera. S druge strane, prisutnost velike vagine olakšava njezinu plastičnu operaciju.Kod defekata kloake, membrane ili duplikature vagine i maternice, izražene u različitim stupnjevima, prilično su česte. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dviju rodnica. Kod niskih defekata kloake, stražnjica je obično dobro razvijena, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno oblikovani i inervacija nije oštećena, stoga je prognoza često dobra.Mješovite anomalije
Ova skupina uključuje neobične varijante anorektalnih defekata, od kojih svaka predstavlja prilično težak zadatak za kirurga, a metode liječenja, kao i prognoze, vrlo su raznolike. Jasno je da kod mješovitih anomalija ne može postojati jedan "recept". Svaki slučaj zahtijeva individualan pristup Primarna dijagnoza anorektalnih defekata u djevojčica i izbor metode liječenja Novorođenče s anorektalnim anomalijama Perinealni pregled:Postoji fistula (92%):
Kloaka (hitna procjena mokraćnog sustava) - kolostoma (po indikaciji: vaginostomija, urinarna diverzija) - stražnja sagitalna anorektovaginouretroplastika.
Vaginalna ili vestibularna fistula - kolostoma - stražnja sagitalna anorektoplastika.
Kožna (perinealna) fistula - minimalna stražnja sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostomije.
Bez fistule (10%): Izvođenje invertograma:
Ako je dijastaza manja od 1 cm, minimalna posteriorna sagitalna anorektoplastika u novorođenčeta bez kolostome.
Ako je dijastaza veća od 1 cm - kolostomija - nakon 4-8 tjedana isključite popratne nedostatke, osigurajte normalan razvoj djeteta, a zatim izvršite stražnju sagitalnu anorektoplastiku. U djevojčica pregled genitalija daje više informacija o prirodi defekta nego u dječaka. Ako se pri pregledu genitalija otkrije samo jedan otvor, to ukazuje na prisutnost kloake. U tom slučaju potrebno je hitno provesti urološki pregled kako bi se isključili povezani nedostaci. Nakon toga se primjenjuje kolostoma i/ili vaginozitet, cistostoma ili neka druga mogućnost odvođenja urina. Glavni stadij kirurškog liječenja kloake naziva se posteriorna sagitalna anorektovaginalno-uretroplastika i obično se izvodi nakon navršenih 6 mjeseci života.Za hidrokolpos je patognomonična prisutnost tumorske tvorbe u donjem dijelu abdomena kod djevojčica s anorektalnim problemima. U tom slučaju potrebno je drenirati rodnicu kroz cjevastu vaginostomu koja omogućuje nesmetanu defekaciju uretre u mokraćni mjehur. Identifikacija vaginalne ili vestibularne fistule tijekom pregleda perineuma indikacija je za kolostomiju. Međutim, budući da te fistule često prilično dobro prazne crijevo, u ovoj situaciji nema hitnosti za izvođenje kolostomije. U takvim slučajevima dijete se može otpustiti kući, a ako normalno raste i razvija se kolostomija se primjenjuje dva tjedna prije glavne operacije.Ako djevojčice imaju kožnu fistulu, taktika i prognoza su isti kao i za dječake s ovim oblik defekta. Djevojčice s analnom atrezijom koje ne izlučuju mekonij (iz genitalija) unutar 16 sati nakon poroda trebaju biti pregledane rendgenski (invertogram). Liječenje se provodi prema istim principima kao i kod dječaka s ovim vrstama anomalija.Urološki pregled svakog djeteta s analnom atrezijom treba uključiti ultrazvuk bubrega i cijelog abdomena kako bi se isključila hidronefroza ili drugi nedostaci praćeni poremećenim otjecanjem mokraće. . Ako ultrazvuk otkrije abnormalnosti, tada je potrebno provesti daljnji dubinski urološki pregled.
Kombinirana anomalija
Sakrum i kralježnica
Među defektima povezanim s anorektalnim anomalijama češći su sakralni deformiteti, obično u obliku nepostojanja jednog ili više sakralnih kralješaka. "Prolaps" jednog kralješka nije od posebnog prognostičkog značaja, dok je nepostojanje više od dva kralješka loš prognostički znak, uzimajući u obzir funkciju anorektalnog i mokraćnog sustava. mehanizmi za zaključavanje. Nažalost, nema sigurnih podataka o učestalosti i značaju drugih sakralnih anomalija, kao što su grebeni kukova, asimetrična stražnjica, izbočenje stražnjice i grebeni. U potonjoj opciji ("pijenje križa") obično postoji izražen nedostatak funkcije anorektalnog sfinktera.Genitourinarne anomalije
Učestalost genitourinarnih anomalija povezanih s anorektalnim defektima varira od 20 do 54%. Među bolesnicima s anorektalnim anomalijama 48% (od toga 55% djevojčica i 44% dječaka) ima kombinirane genitourinarne defekte.Što je anorektalni defekt više lokaliziran, to se češće kombinira s urološkim anomalijama. U bolesnika s postojanom kloakom, lezije genitourinarnog sustava opažene su u 90% slučajeva. Nasuprot tome, u djece s niskim oblicima (perinealna fistula), popratni urološki nedostaci uočeni su u 10% slučajeva.Kod kombiniranih defekata anorektalnog i genitourinarnog sustava glavni su razlozi velikog broja komplikacija i visoke smrtnosti u pravilu , hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koje se razvijaju na pozadini smanjene funkcije bubrega. Sve to naglašava potrebu prilično temeljitog urološkog pregleda bolesnika s visokim oblicima anorektalnih defekata.Kongenitalna kloaka je kongenitalna mana u razvoju anorektalne regije, koju karakterizira spajanje rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali izuzetno je rijetko da se rađaju dječaci, kod kojih se rektum i uretra (mokraćna cijev) spajaju i izlaze s jednim otvorom u perinealno područje.
Uzroci
Uzroci kongenitalne kloake su učinci nepovoljnih čimbenika na žensko tijelo tijekom rane trudnoće.
Polaganje i formiranje unutarnjih organa u embriju događa se u prvim tjednima trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i mokraćnog sustava u embrija, koji se u 4. tjednu trudnoće dijeli na dvije cijevi. Iz prednje cijevi dalje se razvijaju organi mokraćnog sustava, a iz stražnje cijevi završni dio debelog crijeva. Ako je u tom razdoblju tijelo trudnice izloženo bilo kojem nepovoljnom čimbeniku (ionizirajuće zračenje, toksini, kemikalije i sl.), ne dolazi do diobe i dijete se rađa s očuvanom kloakom.
Dokazano je da se takva razvojna anomalija tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tijekom trudnoće pile alkohol i droge.
Klinička slika
Karakteristične značajke novorođenčadi s kongenitalnom kloakom su:
- Odsutnost anusa.
- Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
- Ispuštanje urina i mekonija kroz jedan otvor u perinealnom području.
- Postoje poteškoće u pražnjenju crijeva.
- Često je kongenitalna kloaka popraćena popratnom patologijom, osobito malformacijama bubrega i urinarnog trakta.
Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, razlikuje se nekoliko vrsta kloake:
- Tip 1 – ultraniska kloaka. Kod ove vrste, ženski spolni organi su normalno formirani, zajednički kanal je vrlo kratak.
- Tip 2 – niska kloaka, duljina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
- Tip 3 - kloaka visokog oblika, duljina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
- Tip 4 – rektum i vagina se prazne u mjehur.
Dijagnostika
Patologija se može prepoznati tijekom trudnoće pomoću ultrazvuka, ali konačna dijagnoza se postavlja pri rođenju. U obzir se uzimaju podaci vanjskog pregleda i rendgenski podaci. Kako bi se odredio oblik kloake, kloakoskopija se izvodi pomoću cistoskopa. S obzirom na to da je ova patologija često popraćena drugim nedostacima u razvoju, provodi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutarnjih organa.
Potrebno je razlikovati kongenitalnu kloaku od.
Liječenje
Liječenje kongenitalne kloake je samo kirurško u bolničkim uvjetima. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja ovise o obliku kloake. Operacije se obično provode u nekoliko faza, u ranoj dobi i tijekom puberteta. Povoljniju prognozu imaju pacijenti tipa 1 i 2, koji su nakon liječenja fiziološki kompletni i vode normalan način života. U slučaju tipa 3 i 4 ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od inkontinencije stolice i urina.
Prevencija
Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake usmjerene su na:
- Održavanje zdravog načina života prije i tijekom trudnoće (uključujući korištenje alkohola i droga).
- Smanjenje ili potpuno uklanjanje utjecaja štetnih čimbenika okoliš(fizičke, kemijske, biološke).
- Usklađenost s režimom rada i odmora trudnice (blag raspored rada, prijelaz s opasne proizvodnje itd.).
- Zdrava prehrana.
- Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.